外部性脑积水:预后、治疗及随访

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外部性脑积水(External Hydrocephalus, EH)是一种与年龄相关的、良性的、有自愈倾向的疾病。它属于交通性脑积水在婴幼儿期的一种特殊类型,仅表现为额部的蛛网膜下腔内脑脊液滞留,而脑室正常或轻度扩大,不伴脑萎缩,以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失,所以又称婴儿特发性外部性脑积水。

随着CT和核磁共振的广泛使用,对该病的认识逐渐加深,诊断为该病的婴儿有日益增多的趋势。为进一步认识此病的预后,现对其有关报道综述如下。

预后及随访

影像学方面

2至3岁期间外部性脑积水的表现基本消失。CT或MRI检查示积液以基本吸收,大部分正常,只有极小部分仍存有蛛网膜下腔增宽。

功能发育的预后

影像学显示在外部性脑积水主要在额部的蛛网膜下腔内脑脊液滞留,而可能导致额叶的功能异常。额叶是脑发育中最晚的部分,在认知、社会行为和道德行为的执行功能上有着重要的神经物质基础。与随意运动、肌张力、注意、知觉、计划性、记忆、语言等功能相关,在情感、性格和行为等功能活动方面起重要的作用,额前叶皮质与执行功能和社会情感的紧密联系。以及和社会执行功能的技巧、自我意识、抑制作用、认知的灵活性、反应能力和知识的运用能力相联系。国外有研究表明,在早期额叶的损伤,可导致执行功能和社会情感功能的缺陷。近年来根据神经心理学和生理学的研究结果,提出了额叶的主要功能是抑制性闸门的理论,认为额叶损伤引起抑制性闸门的特定失调,从而可能出现注意、记忆、解决问题能力的缺陷。对不适当的社会行为,也可以用无法抑制这种社会行为来解释。所以,外部性脑积水导致的额叶皮质发育不良会引起相关功能的异常。

治疗

是否需治疗仍有争议。多数学者认为,是否需要治疗取决于有无中枢神经系统的异常表现。若没有明显的临床症状和体征,可暂不予以治疗,待其自行吸收,在神经精神发育方面随访观察。若出现明显的临床症状和体征,则根据情况予以内科或者外科治疗。同时,也需对伴随的神经精神发育异常进行早期干预和康复治疗。

综上所述,外部性脑积水是一种相对良性的、自限的、不需要特殊治疗的疾病。但部分患儿可能遗有不同程度发育异常主要表现为运动发育迟缓、运动障碍、肌张力异常、语言迟缓、精神兴奋性增高和行为问题等方面。因此,在婴幼儿期对外部性脑积水患儿进行定期随访,及早发现问题和实施干预措施是必要的。

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