儿童先天性气管狭窄合并心血管疾病的治疗进展

先天性气管狭窄（Congenital Tracheal Stenosis，CTS）是一种常见的结构性阻塞性疾病，主要影响儿童。根据气管狭窄的严重程度，患儿在出生后不久就可能出现呼吸困难、喘息、反复呼吸道感染等临床症状。四个因素决定了患儿气管狭窄的严重程度：主气管狭窄段内径、气管狭窄长度、是否累及支气管以及是否存在完全性气管环。

尽管有研究表明CTS患儿的气管可以生长，但对于一些有严重呼吸症状的患儿，手术治疗是不可避免的。常见的手术方法包括肋软骨补片移植、心包补片移植、气管补片自体移植、气管狭窄段切除端端吻合以及滑片吻合术。其中，滑片吻合术是目前治疗CTS的主流技术。

CTS患儿常存在异常气管形态，如气管性支气管、气管桥和三叉型支气管等。气管性支气管是指右上叶支气管发自主气管。气管桥是指发自隆突的右上叶支气管供应右上叶肺，右中叶支气管和右下叶支气管发自左主支气管并横穿纵隔供应右中、下叶肺。三叉型支气管是指右上叶支气管发自隆突，主气管在隆突水平分成三个分支。广义上，所有从主气管和（或）隆突发出变异支气管单独供应右上叶肺的异常气管形态均称作气管性支气管，包括“猪支气管”、气管桥、和三叉型支气管。

CTS患儿狭窄段气管常合并完全性气管环，即气管软骨为“O”形而不是正常的“C”形。1984年Berdon提出了“环-吊带综合症”，即肺动脉吊带和完全性气管环常同时存在。据报道，超过一半的肺动脉吊带患儿合并完全性气管环，且长段气管狭窄的患儿也大多存在完全性气管环畸形。

临床上有多种方法用于诊断CTS及合并的先天性心血管疾病，包括超声心动图、CT、MRI、纤维支气管镜、肺功能检查等。其中，滑片吻合术是目前治疗CTS的主要手术方法，具有多种优点，包括吻合后的气管直径扩大为原来的两倍、术后气管可生长等。