解读常见自身抗体的临床意义

自身抗体在多种疾病的诊断中扮演着重要角色。以下是几种常见的自身抗体及其临床意义的详细解读。

抗Jo-1抗体：在多发性肌炎和皮肌炎中阳性率较高，特别是在合并肺间质病变的患者中。典型的临床表现包括多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎、肺泡纤维化或肺纤维化等症状，偶尔也与硬皮病相关症状有关。这些症状被称为抗合成酶综合征，其他抗氨基酰-tRNA合成酶的抗体也可能引起类似临床症状。

抗PL-7抗体和抗PL-12抗体：这两种抗体被认为是多发性肌炎和皮肌炎的血清标志抗体，主要见于肌炎中的抗合成酶综合征亚型。它们的阳性率在肌炎患者中分别为3%~4%和3%，对PM/DM的诊断具有重要的临床价值。

抗EJ抗体：在肌炎、间质性肺病、关节炎、雷诺病、机械工手和发热等疾病中都可能出现。

抗SRP抗体：该抗体在白种和亚非成年型多发性肌炎/皮肌炎中都有出现，主要见于坏死性自身免疫性肌炎（IMNM）患者中。相关疾病为坏死性自身免疫性肌炎。

抗Mi-2抗体：该抗体在成人DM、幼年型DM、PM/DM及PM患者血清中都可能出现，尤其对DM有高度特异性。阳性患者的病情相对较轻，可能出现关节痛、关节炎、雷诺现象和ILD等临床表现。

抗MDA-5抗体：该抗体与皮肌炎和间质性肺病相关，特别是在肌炎相关的快速进展型ILD中有较高的诊断价值。阳性患者的肺部疾病结局通常较差，且累计生存率显著低于抗体阴性者。

抗TIF1-γ抗体：该抗体常见于皮肌炎和恶性肿瘤患者中，是皮肌炎特异性抗体。成年和儿童患者中均可出现，成年型多发性肌炎/皮肌炎出现频率为13%~31%，JDM出现频率为22%~29%。

抗HMGCR抗体：该抗体在坏死性自身免疫性肌炎中阳性率为5.4%，大部分患者逐步发病，表现为肌肉无力。该抗体不仅可以作为诊断标志物，还可以作为疾病预后标志物。

抗SAE1/2抗体：该抗体在8％的皮肌炎患者中发现，大部分阳性者首先会出现皮肤病变，随后可能发展为严重吞咽困难。

抗NXP-2抗体：该抗体与成人皮肌炎伴严重皮肤钙化有关，常见于皮肌炎和恶性肿瘤患者中。在幼年型肌炎患儿的血清中，阳性率为23%~25%，成人肌炎患者中的阳性率为1%~17%。

抗OJ抗体、抗KS抗体、抗Zo抗体和抗HA抗体：这些抗体与多种疾病相关，包括间质性肺病、关节炎、雷诺病、机械工手和肌炎等。抗Zo抗体和抗HA抗体都与抗甲状腺素（抗合成酶）综合征有关。

抗SSA/Ro52kD抗体：该抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60%~75%。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关。

抗PM-SCl100抗体和抗PM-SCl75抗体：这两种抗体常见于多发性肌炎与系统性硬化症的重叠症状中，也可能仅出现于多发性肌炎患者中和弥散性硬化症中。

抗Ku抗体：该抗体与全身性硬化症、多发性肌炎、类风湿性关节炎(RA)、混合性结缔组织病(MCTD)、干燥综合征等多种疾病相关。