特发性肺纤维化的自然病程与临床表型探讨

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性加重的疾病，其特点是肺功能逐渐恶化，可能导致呼吸衰竭或合并症的发生。IPF患者的自然病程具有异质性，大多数患者的病情呈现缓慢渐进性发展，数年内病情相对稳定。然而，也有一部分患者的病情进展较快，甚至可能经历一次或多次急性加重，进而发展为呼吸衰竭或死亡。目前尚不清楚这些不同自然病程的IPF患者是否代表着不同的临床表型，以及影响自然病程的危险因素是什么。值得注意的是，合并肺动脉高压和肺气肿可能会对IPF疾病的病程产生影响。