儿童免疫性血小板减少症的诊断和治疗

免疫性血小板减少症（ITP）是一种常见的出血性疾病，尤其在儿童中更为普遍。该病的主要特点是机体产生血小板自身抗体，导致血小板破坏过多，引起皮肤粘膜、脏器出血。ITP的发病机制涉及多种免疫细胞和细胞因子，其临床表现差异较大，轻症者仅有外周血血小板下降而无出血表现，重症者可出现明显的出血表现甚至危及生命。

近年来，随着对ITP的认识的加深和各种治疗方案疗效的观察，ITP的治疗指征及各种治疗观点也得到不断的修正。目前普遍认为：急性期儿童ITP患者部分有自限性，多数患者仅一线药物有效；而慢性期治疗的目的为防止出血而不是提高血小板计数。治疗手段包括：糖皮质激素、静脉输注免疫球蛋白、抗D免疫球蛋白、达那唑、免疫抑制剂的使用（如环磷酰胺、长春新碱、环孢霉素、骁悉、硫唑嘌呤等）、脾切除，近期新增两类生物制剂：抗CD20抗体和血小板生成素（TPO）。

ITP的诊断需要满足以下条件：外周血至少两次检测仅血小板计数< 100 ×109/ L；皮肤出血点、瘀斑和(或) 粘膜出血等临床表现；一般无脾脏肿大；骨髓巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍，并排除了其它造血系统疾病；婴幼儿尤其注意排除先天性血小板减少症；排除其他免疫性疾病以及药物因素等。特殊的实验室检查包括血小板膜抗原特异性自身抗体和血小板生成素（TPO）等。

ITP的分型包括急性ITP（Acute ITP）、慢性ITP（Chronic ITP）、难治性ITP（Refractory ITP）和重型ITP（Severe ITP）。治疗方法包括一般疗法、一线治疗、二线治疗和紧急治疗等。ITP的疗效判断主要依据血小板计数的变化和出血表现的改善。儿童急性ITP预后良好，80%~90%的病例在6个月内血小板计数恢复正常，10%~20%发展为慢性ITP，约30%的慢性ITP患儿仍可在确诊后数月或数年自行恢复。