IgG4相关疾病：症状、诊断和治疗

IgG4相关疾病是一种全身性免疫介导的疾病，特征为血清IgG4水平升高、淋巴细胞浸润、纤维化和由此产生的器官功能障碍。该疾病首次在2003年被描述，用于解释一组之前认为不相关的疾病。38%的IgG4相关疾病患者会累及唾液腺。

该疾病的临床表现多种多样，包括与受影响器官系统相关的症状。约75%的患者有多器官受累，可能随着时间的推移而演变。IgG4相关疾病通常与过敏性疾病相关，约40%至44%的患者有过敏性疾病史。

诊断IgG4相关疾病需要综合考虑临床、血清学和病理学数据。血清IgG4升高是该疾病的特征性发现，但并非所有患者都有升高的IgG4水平。影像学检查通常不能确定诊断，但可以提供有用的辅助数据。目前的诊断标准是在2011年第一届IgG4相关疾病国际研讨会上制定的。

治疗IgG4相关疾病通常依赖于疾病的严重程度、受影响的器官系统和个体患者因素。糖皮质激素是所有活动性IgG4相关疾病患者的一线治疗药物。免疫抑制剂和生物制剂也可能被用于治疗。手术干预不是标准治疗方案，但可能用于诊断目的或在特殊情况下。