2016版中国帕金森病诊断标准

帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病，尤其在65岁以上人群中，患病率高达1 700/10万，随着年龄增长而上升，给家庭和社会带来了沉重的负担。该病的主要病理改变是黑质致密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成，生化改变为纹状体区多巴胺递质降低，临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍的运动症状，以及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状。

近年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。为更好地规范临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，参考了国际运动障碍学会(MDS)2015年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国2006年版的帕金森病诊断标准进行了更新。

一、帕金森综合征的诊断标准

诊断帕金森综合征是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关。对所有核心运动症状的检查必须按照统一帕金森病评估量表(UPDRS)中所描述的方法进行。值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。

二、帕金森病的诊断

一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊断：(一)临床确诊的帕金森病需要具备：(1)不存在绝对排除标准；(2)至少存在2条支持标准；(3)没有警示征象。(二)临床很可能的帕金森病需要具备：(1)不符合绝对排除标准；(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消：如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持标准抵消；如果出现2条警示征象，必须需要至少2条支持标准抵消；如果出现2条以上警示征象，则诊断不能成立。

三、支持标准、绝对排除标准和警示征象

(一)支持标准包括：对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效、出现左旋多巴诱导的异动症、临床体检观察到单个肢体的静止性震颤、嗅觉减退或丧失或头颅超声显示黑质异常高回声、心脏间碘苄胺闪烁显像法显示心脏去交感神经支配等。(二)绝对排除标准包括：存在明确的小脑性共济失调、出现向下的垂直性核上性凝视麻痹、在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语、发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状、多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征、尽管病情为中等严重程度，但患者对高剂量左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答、存在明确的皮质复合感觉丧失、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常、存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病等。(三)警示征象包括：发病后5年内出现快速进展的步态障碍、运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展、发病后5年内出现球麻痹症状、发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍、发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍、发病后3年内由于平衡障碍导致反复跌倒、发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩、发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状、出现其他原因不能解释的锥体束征、起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状等。

四、结论

尽早明确诊断并于早期进行医学、心理、社会等多方面的干预能够显著提高患者的生活质量和延长生存时间，因此对帕金森病规范地诊断和鉴别是至关重要的。除了本标准所提供的基于临床信息的诊断方法外，还有包括生物学标志物、影像学、电生理、病理学等多种现行的或处于试验阶段的辅助检查手段能够协助临床医师诊断帕金森病，并对其治疗方法和预后提供相应的依据。