直肠类癌：病因、症状、诊断和治疗

直肠类癌是一种罕见的肿瘤，起源于神经内分泌细胞。这种类型的癌症首次被报道于1907年，自那时以来，病例报告数量逐渐增加。它主要发生在肺、支气管和胃肠道等部位。类癌的组织学特征包括可以被银染色和含有神经内分泌组织标记物，如神经内分泌特异性烯醇酶和嗜铬粒蛋白。通过电子显微镜可以观察到肿瘤内含有大量的有膜包裹的神经内分泌颗粒，内含多种激素和生物胺，其中最具特征的物质是5-羟色胺。这种物质可以在体内转化为5-羟基吲哚乙酸，并通过尿液排出体外。除了5-羟色胺外，类癌还会释放其他血管活性物质，导致类癌综合症，表现为间断的潮红、气喘、腹泻和右心瓣膜病等症状。

类癌根据其来源可以分为两类：分化良好的类癌和分化差的类癌。前者含有规则圆形细胞核的小细胞，生长形态呈岛状、小梁状、腺状、未分化或混合类五种模式；后者则异型核增加，有丝分裂多，有坏死区。统计数据显示，类癌的发病率约为每10万人8.4人，常见的发现部位依次是阑尾、直肠、小肠、肺、支气管和胃等。值得注意的是，直肠神经内分泌肿瘤与结肠神经内分泌肿瘤是不同的，前者通常比较小，分级较低（G1到G2），而后者常具有侵袭性，低分化，等级更高（G3）。

直肠类癌的诊断主要依靠肠镜检查，50%的病例是在做肠镜时偶然发现的。平时没有症状，类癌细胞分泌胰高血糖素和胶质相关肽，而不是5-羟色胺。类癌综合症少见。结肠镜检查偶然发现结肠和回肠末端的神经内分泌肿瘤，发现几率是0.17%。病变呈淡黄色息肉状或扁平环形病损，中央伴有溃疡。如果切除时发现病损表面有纹状，就要考虑进一步治疗。患者多为年轻男性，嗜酒。

直肠类癌的治疗主要是手术。直径小于1cm的肿瘤通过局部切除，有三分之二的人得到治愈。直径1-2cm的肿瘤，治疗是有争议的。尽管大多数可以通过局部切除，但有医生建议做更广泛的外科手术。直径超过2cm，传统上认为需要进行低位前切术或腹会阴联合手术，但是手术效果并不比局部切除有优越性。生长抑素类药物对类癌的治疗也有一定的效果，可以有效缓解类癌综合症。五年生存率，肿瘤在局部未转移的是81%，周围转移的47%，远处转移的是18%。