解密血管炎：大动脉炎、微多血管炎等疑难杂症的临床表现及诊断

血管炎是一类复杂多样的疾病，包括大动脉炎、微多血管炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病等。这些疾病的临床表现形形色色，常常被误诊或漏诊，因此被医学界列为疑难杂症。

大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。它的全身症状有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。局部症状、体征则根据受累血管的不同而有所不同，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳等。

结节性多动脉炎是一种原因不明、以中小动脉坏死性炎症为主要病变的血管炎。它可以累及多个器官系统，包括肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等，肺部受累较少。其起病方式多种多样，如不规则发热、多汗、乏力及体重减轻等。

韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等器官和组织。

显微镜下多血管炎是一种系统性坏死性血管炎，主要侵犯小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）。它常累及肾脏造成坏死性新月体性肾小球肾炎，还可侵犯肺脏、皮肤、关节、消化道等多种器官和组织。临床表现具有多样性和复杂性，几乎100％皆有肾小球肾炎，特点为急进性肾小球肾炎，不经治疗急剧恶化。

风湿性多肌痛多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。巨细胞动脉炎则几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50-90岁之间。女性发病高于男性。全身症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热等。器官受累症状则依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征。

白塞病是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗内皮细胞抗体是诊断这些疾病的重要指标。ANCA分为二型——胞浆型(cANCA)与核周型(pANCA)，其中胞浆型多见于韦氏肉芽肿病，核周型则多见于多（微）血管炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、溃疡性结肠炎及抗肾小球基底膜疾病。抗内皮细胞抗体可以出现在多种炎症性疾病中，如白塞病、韦格纳肉芽肿、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂综合症、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎等，并且抗体的滴度与病情的活动性具有相关性。