抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎：免疫学研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是一种新发现的自身免疫性脑炎，占脑炎总量的6%-10%。该病的特征是脑脊液中可检测到一种针对神经元细胞表面或突触的NMDA受体NR1亚基的IgG1抗体，但14.4%-28.6%的患者血清中抗体检测阴性。患者的主要症状有精神症状或认知障碍、癫痫发作、语言障碍、运动障碍或不自主运动、意识水平下降以及自主神经功能障碍或中枢性低通气。肿瘤与感染是重要的触发因素，多数患者经免疫治疗与肿瘤切除有效，预后良好，部分严重患者遗留神经功能障碍甚至死亡。

本文主要就抗NMDAR脑炎的免疫学相关进展综述如下。首先，介绍了自身免疫性脑炎（AE）的分类与致病机制。其次，详细阐述了抗NMDAR脑炎的机制，包括NMDAR的结构与功能、抗NMDAR抗体的产生、抗NMDAR抗体的致病性、抗NMDAR抗体诱导NMDAR内向化以及抗NMDAR脑炎的免疫疗法及其作用机制。然后，介绍了抗NMDAR脑炎的动物模型，包括被动免疫模型、主动免疫模型和抗体的胎盘转移模型。接下来，探讨了抗NMDAR脑炎的诱发因素，主要有肿瘤触发自身免疫和病毒触发自身免疫两种方式。最后，讨论了抗NMDAR脑炎的生物反应标志物，包括可能与诊断、疾病严重程度和预后相关的多种生物标志物，并指出这些标志物仍需进一步研究与验证。

总的来说，尽管目前对于抗NMDAR脑炎有一定的了解，但仍有许多问题亟待解决。对这些问题的探索，将有助于进一步解析抗NMDAR脑炎的免疫学机制，利于早期发现与诊断，研发新的治疗方法。