中枢性性早熟的诊断与治疗

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中枢性性早熟(CPP)是一种常见的儿科内分泌系统发育异常。它是由于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,导致性腺轴功能提前激活,引起性腺发育和分泌性激素,进而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。

CPP的病因主要包括中枢神经系统器质性病变、外周性性早熟转化而来以及特发性CPP(ICPP)。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。

CPP的诊断首先要确定是否为GnRH依赖性性早熟,然后进行病因的鉴别诊断。诊断依据包括第二性征提前出现、血清促性腺激素水平升高达青春期水平、性腺增大、线性生长加速、骨龄超越年龄1年或1年以上以及血清性激素水平升高至青春期水平。其中,1、2、3条是最重要而且是必具的。

CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心,还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物(GnRHa)治疗CPP。GnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态,从而延缓骨骺的增长和融合,尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。

在使用GnRHa治疗时,需要注意剂量、治疗中的监测、疗程和停药后的监测等问题。对于非特发性CPP,应强调同时进行病因治疗。

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