预防和治疗特发性肺纤维化急性加重：现状与挑战

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，主要影响中老年人群。其肺组织学和胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP）。IPF急性加重定义为已诊断或同期诊断为IPF，1个月内发生的呼吸困难急性加重，影像学在原有IPF表现的基础上，新出现两侧的磨玻璃影和（或）实变影，不能完全用心衰或液体过多解释，组织病理学通常表现为UIP和弥漫性肺泡损伤（DAD）同时存在，可能伴有机化性肺炎和显著的成纤维细胞灶。目前临床治疗缺乏有效的治疗方法，氧疗及对症支持治疗是IPF急性加重的主要治疗方法；其他治疗措施如糖皮质激素、机械通气、抗生素治疗、免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白、抗酸治疗等的疗效均不确定。尼达尼布和吡非尼酮等抗纤维化药物在预防IPF急性加重方面显示出一定的潜力。然而，IPF的复杂性和异质性要求多个指标、多维度的评估和治疗。定期随访至关重要，随访中不仅要注意功能性指标的变化，还应注意发现及处理共病，调整药物，给予恰当的心理支持，共同做好预防急性加重的工作。对于其他类型的间质性肺炎、肺间质纤维化急性加重发作的防治也有参考指导意义，当然需要更多的临床循证依据来制定更优的防治策略。