脑性耗盐综合征:低钠血症和脱水的罕见病因及治疗

脑性耗盐综合征(Cerebral Salt-Wasting Syndrome,CSWS)是一种罕见的神经内分泌紊乱疾病,主要特征是低钠血症和脱水。该病多由神经系统损伤或肿瘤引起,早在1950年就被Peters、Welt等人首次描述。

CSWS的主要症状包括多尿、口渴、脱水和自主神经功能异常。患者通常会出现多饮多盐的饮食习惯,其他症状可能包括肌肉痉挛、眩晕、精神紧张、心动过速或过缓、低血压或直立性低血压等。

CSWS与抗利尿激素分泌失调综合征(SIADH)在症状上相似,但二者有明显区别。CSWS患者的血容量通常是减低的,而SIADH患者的血容量则偏高。尿钠低于100mmol/L的情况在SIADH中更为常见。如果在限制液体摄入时血钠有升高的趋势,通常考虑是SIADH。

CSWS的治疗通常需要积极提高液体和氯化钠的摄入。有研究表明,氢化可的松可能会加重低钠血症。该病通常在颅脑损伤后一周左右出现,并可能在2-4周内自行缓解,但在部分患者中也可能持续数月、数年甚至终身。

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