神经鞘膜肿瘤:神经鞘瘤与神经纤维瘤的区别与特点
神经鞘膜肿瘤主要包括两种类型:神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neurofibroma)。这两种肿瘤都起源于神经鞘细胞,但在临床表现和组织形态上存在一定的差异。
神经鞘瘤可以发生在周围神经、颅神经或交感神经中。其中,颅神经鞘瘤占颅内肿瘤的5%到10%,最常见于听神经,故又称为听神经瘤(acoustic neurinoma)。此外,它也可能出现在小脑脑桥角或三叉神经中。从外观上看,神经鞘瘤具有完整的包膜,大小不一,质地坚实,呈圆形或结节状。它们通常会压迫周围组织,但不会浸润,并与其所在的神经粘连在一起。切面显示为灰白或灰黄色略透明,可能会有旋涡状结构、出血和囊性变。
在显微镜下,神经鞘瘤有两种组织形态:束状型(Antoni A型)和网状型(Antoni B型)。束状型的细胞细长、梭形,排列紧密,呈栅状或不完全的旋涡状,形成所谓的Verocay小体。网状型的细胞稀少,排列成稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常伴有小囊腔形成。这些两种形态通常同时存在于同一肿瘤中,但多数以其中一种形态为主。约10%的病程较长的肿瘤可能会出现纤维化和玻璃样变性,只在部分区域可见典型的神经鞘瘤结构。
神经鞘瘤的临床表现因其大小和位置而异。小肿瘤可能无症状,而较大者可能会引起麻痹或疼痛,并沿神经放射。颅内听神经瘤可能会导致听力障碍或耳鸣等症状。大多数神经鞘瘤可以通过手术根治,极少数与脑干或脊髓等紧密粘连的肿瘤可能会复发,复发的肿瘤仍然是良性的。
神经纤维瘤多发生在皮下,可以是单发或多发性。多发性神经纤维瘤也被称为神经纤维瘤病(neurofibromatosis,von Recklinghausen’s disease)。肉眼观察,皮肤及皮下单发性神经纤维瘤的边界明显,无包膜,质地坚实,切面呈灰白略透明,通常不能找到其来源的神经。肿瘤质地坚实,切面可能会显示旋涡状纤维,极少发生变性、囊腔形成或出血。
在显微镜下,神经纤维瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束并分散在神经纤维之间,伴随着大量的网状纤维和胶原纤维以及疏松的粘液样基质。神经纤维瘤和神经鞘瘤都可能发生恶变,但神经纤维瘤尤其是神经纤维瘤病更容易恶变。恶变的表现包括瘤细胞数量增多、多形性及核分裂像的出现,并伴随着血管增生,肿瘤形态类似于纤维肉瘤,称为神经纤维肉瘤。患者男多于女(4:1),从幼儿到老年都可能发生,病程长,一般在5年以上。