神经鞘膜肿瘤：神经鞘瘤与神经纤维瘤的区别与特点

神经鞘膜肿瘤主要包括两种类型：神经鞘瘤（neurilemmoma）和神经纤维瘤（neurofibroma）。这两种肿瘤都起源于神经鞘细胞，但在临床表现和组织形态上存在一定的差异。

神经鞘瘤可以发生在周围神经、颅神经或交感神经中。其中，颅神经鞘瘤占颅内肿瘤的5％到10％，最常见于听神经，故又称为听神经瘤（acoustic neurinoma）。此外，它也可能出现在小脑脑桥角或三叉神经中。从外观上看，神经鞘瘤具有完整的包膜，大小不一，质地坚实，呈圆形或结节状。它们通常会压迫周围组织，但不会浸润，并与其所在的神经粘连在一起。切面显示为灰白或灰黄色略透明，可能会有旋涡状结构、出血和囊性变。

在显微镜下，神经鞘瘤有两种组织形态：束状型（Antoni A型）和网状型（Antoni B型）。束状型的细胞细长、梭形，排列紧密，呈栅状或不完全的旋涡状，形成所谓的Verocay小体。网状型的细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常伴有小囊腔形成。这些两种形态通常同时存在于同一肿瘤中，但多数以其中一种形态为主。约10％的病程较长的肿瘤可能会出现纤维化和玻璃样变性，只在部分区域可见典型的神经鞘瘤结构。

神经鞘瘤的临床表现因其大小和位置而异。小肿瘤可能无症状，而较大者可能会引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。颅内听神经瘤可能会导致听力障碍或耳鸣等症状。大多数神经鞘瘤可以通过手术根治，极少数与脑干或脊髓等紧密粘连的肿瘤可能会复发，复发的肿瘤仍然是良性的。

神经纤维瘤多发生在皮下，可以是单发或多发性。多发性神经纤维瘤也被称为神经纤维瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen’s disease）。肉眼观察，皮肤及皮下单发性神经纤维瘤的边界明显，无包膜，质地坚实，切面呈灰白略透明，通常不能找到其来源的神经。肿瘤质地坚实，切面可能会显示旋涡状纤维，极少发生变性、囊腔形成或出血。

在显微镜下，神经纤维瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，排列紧密，成小束并分散在神经纤维之间，伴随着大量的网状纤维和胶原纤维以及疏松的粘液样基质。神经纤维瘤和神经鞘瘤都可能发生恶变，但神经纤维瘤尤其是神经纤维瘤病更容易恶变。恶变的表现包括瘤细胞数量增多、多形性及核分裂像的出现，并伴随着血管增生，肿瘤形态类似于纤维肉瘤，称为神经纤维肉瘤。患者男多于女（4：1），从幼儿到老年都可能发生，病程长，一般在5年以上。