梅尼埃病的诊治

概述

 

梅尼埃病（MD）是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病，是由于内淋巴水肿所致的一种内耳疾患。其病因目前尚未完全肯定，多认为与免疫、病毒感染或离子交换障碍有关，近年来多数学者认为由于自身免疫、亚临床型病毒感染引起免疫反应，产生免疫复合物，沉积于血管纹及内淋巴囊等部位，引起离子交换障碍，导致内淋巴积水，也有认为与先天内淋巴囊发育不全有关。多数病例发生永久性耳蜗及前庭损害，发病年龄多在50岁以前，以30～40岁年龄组最多，男性略多于女性，多数为单侧病变，但可为双耳发病。

临床表现

发作期

 

（一）眩晕

发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失；间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。

 

（二）听力下降

一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常。随着病情进展，听力损失逐渐加重，间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现听觉重振现象。

 

（三）耳鸣及耳闷胀感

发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。

 

（四）眼震

发作期伴随眩晕必然呈现明显自发眼震，多呈水平旋转型或水平型，为定向型，早期向患侧，以后转向健侧，最后又朝向患侧。由于患者就诊时眩晕发作的时间不同，故不能根据自发性眼震的方向来判断病耳为何侧，睁眼时加重，闭眼时可见眼球在眼睑下跳动，发作间歇期肉眼观察无明显眼震。但闭眼用眼震电图检查可检出自发眼震。

 

 

间歇期
 

间歇期长短常因人而异，短者数月，长者数年，亦有每周数次发作者，在间歇期可无任何症状，少数患者可于严重发作后，有轻度平衡功能障碍，有波动性听力减退，在间歇期患耳多遗留程度不同的听力障碍，耳鸣可有可无。

 

 

 

 

检查

 

（一）听功能测试

 
显示为典型的耳蜗性病变。
 
1.纯音测听
早期呈低频感音性聋，中期多呈平坦型，发作期加重，发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳定下降型曲线，发病后5~10年听力损失多在50~70dB之间。
 
2.语言测听
语言听阈和纯音听阈有很好的相关性，由于声音畸变，语言辨别率可下降到40%~70%。
 
3.阈上功能检查
双耳交替响度平衡试验（ABLB）阳性，音强辨差阈（DLI）低于0~6dB。短增量敏感指数（SISI）升高达80%以上，提示有听觉重振现象。
 
4.声阻抗检查
鼓室图A型，无音衰及声反射衰减，镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下，亦提示有重振现象。
 
5.耳蜗电图
负性总和电位（SP）/动作电位（AP）振幅比值＞37%。

（二）前庭功能检查

 

1.发作期测定步态、旋转、睁眼闭眼直立检查、过指试验出现病态。

 

2.发作期有自发水平旋转性眼震和位置性眼震。此为重要体征，但无定位意义。

 

3.冷热试验，患侧功能低下，偶有方向优势，发作间歇期可能正常。

 

4.ENG检查，发作期间自发眼震可达数日之久，缓解期自发眼震消失，但闭眼或戴Frenzel眼镜仍可测出眼震，ENG测算慢相速度可呈反应降低。

 

（三）X线检查

 

前庭导水管和内淋巴囊区域的X线检查结果分为I、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表现为前庭导水管周围气化差。导水管短而直，容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄。

 

（四）免疫学检查

 

多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。

 

（五）甘油试验

 

病人空腹，先测试纯音听阈，1小时后口服甘油（1.2~1.5ml/kg），服药后1、2、3小时再分别复查纯音气导听阈，比较4次所测气导听力曲线。

 

甘油试验的阳性标准可为：患耳0.25、0.5、1.0kHz平均听阈在服用甘油后下降≥15dB，或：

①任何单一频率的听阈下降≥15dB；

②相邻的两个频率的听阈下降≥10dB；

③有3个或3个以上频率的阈值下降≥10dB。

 

此外，若上述频率的阈值不是下降，而是提高相应的数值，即“回跳”现象，亦可认为是梅尼埃病的特有现象。由于甘油口感不佳，服用时可用果汁配成50%液体服用。本病甘油试验的阳性率为50%~60%，甘油试验阳性者可诊断为膜迷路积水，阴性者不能否定诊断。

 

 

 

临床诊断标准

 

 

确定为MD的诊断标准

 

① 2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h.

病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。

②患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。

③排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

 

很可能为MD的诊断标准

 

①1次自发性眩晕发作。

②至少一次经电测听证实的听力丧失。

③患耳耳鸣或闷胀感。

④排除了其他原因。

 

 

可能为MD的诊断标准

 

①Meniere类型发作性眩晕但没有经电测听证实的听力丧失。

②波动性或固定性感音性听力丧失，伴有平衡障碍但没有肯定性眩晕发作。

③排除了其他原因。

 

 

 

 

临床分期

 

主要依据0. 5、1、2、3kHz四个纯音频率的电测听，或音叉检测所显示的听力丧失程度来分期。

一期：平均听阈≤25 dBHL；
二期：平均听阈为26～40 dBHL；
三期：平均听阈为41～70 dBHL；
四期：平均听阈>70 dBHL。

 

 

 

 

鉴别诊断

 

1)突发性聋：

中、重、全聋，耳鸣、 眩晕、恶心、呕吐。

2)前庭神经元炎：

突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。

3)良性阵发性位置性眩晕：

反复发作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。

4)药物性前庭耳蜗损害：

病人提示耳毒性药物史

5)亨特氏综合征：
耳部带状疱疹和周围性面瘫。
6)迷路瘘管或迷路炎

7)耳硬化症

8)非化脓性中耳炎，化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。

9)听神经瘤

 

 

 

 

治疗

 

 

发作期（对症处理）

 

1
药物
    

1、前庭抑制剂包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。

 

2、糖皮质激素
如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。

 

 

2
补液
               

严重呕吐时，给支持疗法。

 

 

间歇期（无特效剂）

 

 

1
药物

 

１）血管扩张剂

２）抗组胺剂

３）中效或弱效利尿剂

４）钙离子拮抗剂

5）维生素类

6）中成药

 

2
Meneti 低压脉冲治疗

 

Meneti装置通过圆窗膜传送低压脉冲，以达到内淋巴减压的作用，恢复内耳稳态平衡。但是临床双盲对照试验的结果不一致，有报告显示有降低眩晕发作的效果，也有报告显示没有显著降低眩晕发作的效果但可改善功能状态。如果病人对此治疗有反应的话，仍是一个手术前可以考虑的保守治疗方法。

 

3
经鼓膜滴注庆大霉素

 

经鼓膜滴注庆大霉素，通过失活患耳的毛细胞达到降低眩晕发作的效果。庆大霉素是一种选择性前庭毒性抗生素，主要由Ⅰ型毛细胞摄取。临床报告小剂量经鼓膜滴注庆大霉素，控制眩晕发作的比例可达70%～90%。不过不能完全避免造成听力损害，约有17%病人有听力损失。小剂量经鼓膜滴注庆大霉素对听力损害相对较小。

 

4
手术治疗

 

包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应症为眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。

 

 

（1）内淋巴囊手术：
包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，手术旨在减轻内淋巴压力，对听力和前庭功能多无损伤。

 

适应症：三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。鉴于晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞，因此四期梅尼埃病患者不建议行内淋巴囊手术。

 

 

（2）三个半规管阻塞术：
可有效控制梅尼埃病的眩晕发作，机制尚未明确，部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。

 

适应症：原则上适用于四期梅尼埃病患者；对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50％且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。

 

 

（3）前庭神经切断术：
旨在去除前庭神经传入，手术完全破坏前庭功能，对听力可能会产生影响。

 

适应症：前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。           

 

 

（4）迷路切除术：
旨在破坏前庭终器，手术完全破坏听力及前庭功能。

 

适应症：无实用听力、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。

 

 

 

 
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