嗜酸性粒细胞白血病是一种罕见的血液系统疾病,其病程和临床表现与嗜酸性粒细胞的成熟程度密切相关,临床上通常分为急性型和慢性型两种。
急性型患者通常表现为各个器官和组织中嗜酸性粒细胞的浸润,导致功能障碍。除了肝、脾、淋巴结的肿大外,还可能累及心脏、肺部和中枢神经系统。患者可能出现进行性心力衰竭、奔马律、心包摩擦音等症状;咳嗽、呼吸困难等症状也可能出现;中枢神经系统浸润可能导致精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等症状;皮肤也可能出现红斑、丘疹、小结等。
慢性型患者病程较长,可达2-8年。主要表现为乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大等症状。
嗜酸性粒细胞白血病的诊断尚无统一的国际标准,以下为国内诊断标准:
1. 临床上有白血病的表现。
2. 外周血:嗜酸性粒细胞明显增多,通常超过60%,并伴有幼稚型嗜酸性粒细胞。
3. 骨髓象:嗜酸性粒细胞增多,形态异常,核左移,可见各阶段幼稚型粒细胞,原始细胞比例大于5%。
4. 脏器有嗜酸性粒细胞浸润。
5. 排除寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多。
诊断评析:嗜酸性粒细胞白血病罕见,诊断必须十分慎重,并充分排除其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查,除嗜酸性粒细胞增多外,还应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞,骨髓中原始细胞比例大于5%也是必备条件。对于条件不充分的可疑病例,应继续寻找原发病,并仔细观察病情变化。