假性血友病的主要症状
假性血友病,又称血管性假性血友病,是一种常见的出血性疾病。主要症状表现为出血倾向,患者会出现皮下黏膜出血、月经过多、手术后严重出血等。
1. 出血倾向:假性血友病患者容易出现皮下黏膜出血,女性患者还可能出现月经过多,手术后可出现严重的出血。少数患者还可能出现关节肌肉出血,但一般不会出现关节畸形。
2. 出血时间延长:假性血友病患者出血时间延长,凝血因子含量减低。该病遗传方式为常染色体显性遗传,有个别亚型为隐性遗传,男女均可发病,双亲均能传播。
3. 治疗方法:假性血友病的治疗方法包括抗纤溶药物、替代疗法、局部治疗等。
(1)抗纤溶药物:患者可使用甲胺基苯甲酸、氨基己酸、蛋氨酸等抗纤溶药物,与纤溶酶结合抑制活化,保护血块不溶解,达到止血效果。抗纤维蛋白溶解药物对较轻的黏膜出血有更好的止血效果,并且可以在手术期间与微凝血剂或血浆制品一起使用。
(2)替代疗法:血管性假血友病本身没有根治方法,但可以选择替代疗法。如果患者凝血因子VIII浓度非常低,可注入凝血因子VIII,将凝血因子浓度增加至止血水平。一些医院采用活体脾移植治疗该病,但除了风险高外,患者在移植后还会发生排斥反应,长期使用免疫抑制剂的费用也很高。然而对于提供脾脏的健康人,还需要承担手术后致命感染的风险。
(3)局部治疗:如果患者有局部轻微创伤、鼻出血、牙龈出血等症状,应采取局部治疗。通常可以对感染部位进行消毒,然后选择一些明胶海绵填充并按压感染部位。
4. 日常保养:建议患者注意防止磕碰和受伤,尽量不要做剧烈运动或创伤性运动,但不能完全停止锻炼。
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周静东
镇江市第一人民医院 血液科
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徐再兴
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