冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有什么症状

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（CAS）是一种较为罕见的血液系统疾病，其发病高峰年龄在70岁左右，女性患者略多于男性。

一、症状

1. 慢性溶血症状：CAS患者通常表现为慢性溶血引起的苍白和乏力，病情稳定。在寒冷环境下，病情可能加重，出现血红蛋白血症和血红蛋白尿，多发生于冬季。患者可能出现耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症，一经加温即见消失。

2. 手足发绀：随着环境温度降低，流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体（IgM）作用活跃，致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是手足发绀的主要原因。与雷诺征不同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，低温暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下，凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。

3. 其他症状：患者体征很少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结肿大都不明显。

二、诊断

1. 临床表现：患者有充足的临床和实验室证据表明受冷后发生血管内溶血。

2. 冷型自身红细胞抗体检测：CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性，且效价高或活性强。

3. 直接Coombs试验：可阳性，呈C3型。

4. 继发性诊断：若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA；排除了继发性，方可诊断原发性。

三、治疗

1. 抗冷凝集素治疗：使用抗冷凝集素药物可以抑制冷凝集素活性，缓解病情。

2. 糖皮质激素：糖皮质激素可以抑制免疫反应，缓解溶血症状。

3. 免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗无效的患者，可考虑使用免疫抑制剂。

4. 输血治疗：在必要时，可进行输血治疗。