小儿结节病是一种罕见的慢性炎症性疾病,其病因尚不完全明确。根据临床观察,可能与感染或接触某些毒性物质有关,但尚未发现明确的病原体。
在发病机制方面,小儿结节病的患者体液免疫功能可能正常或增强,血清中的IgM、IgA和IgG水平普遍升高。在疾病急性期,病灶周围和内部以T辅助淋巴细胞浸润为主,而在病灶消退后,T淋巴细胞数量减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。
病理学特征为无干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。结节病可以侵犯任何器官,但肺部病变最为常见。肺部结节病表现为肺部多发粟粒大小的肉芽肿,大小从数毫米到1-2厘米不等,形态与结核性肉芽肿相似。肉芽肿中央可见呈放射状排列的上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞)。病灶周围为单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可以释放各种介质,如IL-1、IL-2、干扰素等细胞因子,以维持肉芽肿的存在。在病变活动期,肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T细胞(CD4+)。病变消退后,可恢复为正常组织。但约有20%的患者在肉芽肿周围发生纤维化,肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿。结节病肉芽肿中的巨噬细胞可以产生1,25-(OH)2-D3,这是一种具有维生素D2活性的物质,通常由肾脏产生。由于过量活性维生素D的产生,结节病患者可能出现高钙血症和高钙尿症。
针对小儿结节病的诊断,主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。治疗方面,主要采取对症治疗和免疫调节治疗。对症治疗包括抗感染、止咳、平喘等。免疫调节治疗主要包括皮质类固醇、免疫抑制剂等。
小儿结节病的预防重点在于早期诊断和早期治疗。家长应关注孩子的健康状况,一旦发现异常症状,应及时就医。同时,加强体育锻炼,提高免疫力,有助于预防结节病的发生。
小儿结节病虽然是一种慢性疾病,但通过合理的治疗和护理,大部分患者可以恢复正常生活。