原卟啉病怎么治
原卟啉病是一种遗传性代谢性疾病,主要表现为皮肤光敏性、神经系统症状和肝损伤。针对原卟啉病,目前主要采取药物治疗、一般治疗和手术治疗等方法。
药物治疗方面,β-胡萝卜素是一种自由基清除剂,可以降低皮肤对阳光的敏感性。此外,口服血红素可以通过反馈δ-氨基乙酰丙酸合成酶活性来抑制原卟啉的产生。考来烯胺可以结合原卟啉并促进其从粪便中排泄,从而阻断卟啉的肠-肝循环。活性炭是一种有效的非吸收性卟啉黏合剂,可以降低红细胞和血浆中原卟啉的浓度,改善肝损伤。维生素D需要定期补充,以避免因避免阳光照射而导致的维生素D缺乏。
一般治疗方面,避光是关键。患者在户外活动期间应使用物理防晒霜、皮肤防护服、防护太阳镜等,以避免光线照射。生活环境可配备保护性彩色玻璃,以尽量避免光照射。同时,避免可能诱发或加重疾病的因素,如烟草、酒精、雌激素等。
手术治疗方面,对于肝移植、红细胞生成性原卟啉症和严重肝损伤的患者,可以考虑人工肝或肝移植。造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植可能是治疗红细胞生成性原卟啉的唯一方法,可考虑用于重症儿童。
除了以上治疗方法,患者还应养成良好的生活习惯,避免疲劳,早睡早起,养成良好而规律的生活习惯。注意清洁,当皮肤发痒时,避免抓挠。用冷水湿敷可以减少不适症状,保持受损部位清洁。每天适当锻炼,不要过度。患者应养成良好的饮食习惯并定期进食,适当补充高蛋白和维生素饮食,选择易消化的食物,如鸡蛋、鱼、瘦肉、豆制品等。适当选择动物肝脏或新鲜蔬菜,以提高各种维生素和矿物质的获取。
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吴燕京
首都医科大学附属北京佑安医院 消化内科
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蒋卫民
复旦大学附属华山医院 感染内科
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牛建海
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杜晓菲
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