白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一般治疗方案

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，简称G-6-PD缺乏症，是一种常见的遗传性疾病。该疾病会导致红细胞在特定条件下发生溶解，从而引起贫血、黄疸等症状。

一、治疗方法

1. 药物治疗：主要采用支持对症治疗，积极控制感染。针对感染，尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素，大剂量使用，待病情控制后继续用药2-3周，巩固疗效。对于严重感染，可以考虑白细胞输注或骨髓移植。

2. 其他治疗：G-6-PD缺乏症目前尚无根治办法。对于患者或孕妇，应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。对于药物性或感染性溶血，轻度患者一般不需要输血，严重患者如蚕豆病重型，应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量，避免肾脏损伤。对于胆红素脑病的婴儿，应进行血液置换。对于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者，一般不需要治疗，但在出现再障危象时输血是救命的健康搜索措施之一。切脾治疗虽然偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高，但通常无效。

二、预后

1. G-6-PD缺乏症患者溶血发作一般是自限性的，大多数患者可以平安地恢复正常。

2. CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常。蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险，但经及时治疗，病死率极低。

三、日常保养

1. 避免食用蚕豆及其制品。

2. 避免接触某些药物，如阿司匹林、磺胺类药物等。

3. 避免接触某些感染，如病毒性肝炎、疟疾等。

四、医院与科室

1. G-6-PD缺乏症患者在出现症状时，应及时就医，进行诊断和治疗。

2. 患者可以前往血液科、儿科等科室就诊。