葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一般治疗方案

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD缺乏症）是一种常见的遗传性血液疾病，主要影响红细胞的正常功能。该病目前尚无根治方法，但可以通过合理治疗和日常保养来控制病情。

一、病因与症状

G-6-PD缺乏症是由基因突变引起的，导致红细胞缺乏足够的G-6-PD酶。这种酶对于维持红细胞的正常功能至关重要。缺乏G-6-PD酶会导致红细胞容易受到氧化应激的影响，从而导致红细胞破裂和溶血。

G-6-PD缺乏症的症状因人而异，常见的症状包括贫血、黄疸、血红蛋白尿、腹痛、乏力等。一些患者可能在接触某些药物、食物或感染时出现症状加重。

二、治疗方案

1. 避免诱发因素：患者应避免接触可能诱发溶血的因素，如某些药物（如非甾体抗炎药、磺胺类药物等）、蚕豆、某些食物添加剂等。

2. 溶血发作的治疗：在溶血发作期间，患者应保持充足的水分摄入，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1—2次。

3. 预防感染：患者应积极预防感染，避免接触传染性疾病。

4. 营养支持：患者应保持均衡的饮食，补充足够的营养，以增强体质。

三、预后

G-6-PD缺乏症是一种慢性疾病，但通过合理治疗和日常保养，患者可以维持良好的生活质量。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定。