小儿假性粒细胞减少症如何做诊断鉴别

小儿假性粒细胞减少症是一种常见的血液疾病，与真性粒细胞减少症不同，其外周血中性粒细胞计数正常，但功能异常。为了确诊小儿假性粒细胞减少症，需要与其他粒细胞减少症进行鉴别诊断。

1. 自身免疫性中性粒细胞减少症：由于机体产生自身抗白细胞抗体导致中性粒细胞减少。常见于传染性单核细胞增多症、类风湿病等，临床表现包括咽炎、蜂窝组织炎等，外周血中性粒细胞减少，骨髓呈粒系增生活跃。

2. Felty综合征：晚期类风湿关节炎的一种少见并发症，伴有脾肿大和中性粒细胞减少。血清中可检测出抗中性粒细胞抗体，血清免疫复合物增加。

3. 胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症：又称Schwachman-Diamond综合征，表现为中性粒细胞减少、贫血、血小板减少等，常伴反复感染。

4. 慢性家族性中性粒细胞减少症：染色体显性遗传，多为自限性，可自行缓解。临床表现包括反复感染、脾肿大等，外周血中性粒细胞明显减少。

5. 先天性中性粒细胞缺乏症：先天性粒细胞及其他白细胞缺乏的致死性疾病，表现为反复感染、骨髓涂片无粒细胞系的早期幼稚细胞等。

6. 骨髓粒细胞生成及成熟功能：骨髓象分析及干细胞培养，了解粒系增生程度、成熟度及形态异常。

7. 骨髓粒细胞储备功能或释放功能试验：做5β-雄酮试验，观察骨髓贮存池内成熟粒细胞释放情况。

8. 外周血粒细胞分布状态测定：肾上腺素试验，观察边缘池粒细胞进入循环池数量。

9. 粒细胞质破坏增加因素的检测：检测血清中是否存在相关的抗粒细胞特异性抗体、白细胞凝集素等。

10. 其他：疑及由红斑狼疮引起者可做抗体等检测。