遗传性凝血因子缺乏症的一般治疗方案

遗传性凝血因子缺乏症是一种常见的遗传性出血性疾病，根据不同的凝血因子缺乏，其治疗方案也有所不同。以下将详细介绍几种常见的遗传性凝血因子缺乏症及其治疗方案。

1. 遗传性纤维蛋白原缺乏症：主要治疗方法是输血浆或纤维蛋白原制剂。首次剂量为1g/10kg，以后每天150mg/10kg，使血浆纤维蛋白原水平达到1g/L。由于纤维蛋白原的半衰期为3-4天，因此需要每3-4天输注一次。

2. 遗传性异常纤维蛋白原血症：目前尚无根治方法，需要时补充正常纤维蛋白原制剂。

3. 遗传性凝血酶原缺乏症：维生素K治疗无效，需要时输血浆或冻干血浆。手术前输血浆15ml/kg，以后每天10-15ml/kg。凝血酶原的半衰期为72小时，也可使用凝血酶原复合物，IU相当于1ml血浆所含的有关凝血因子。

4. 遗传性因子V缺乏症：治疗方法是输新鲜血或血浆。输新鲜血浆15-25ml/kg可使因子V的水平提高到15%-30%。手术后第一天每12小时输一次。因子V的半衰期为14-36小时（平均24小时），因此以后每天输一次，至少10-14天。

5. 遗传性因子Ⅷ缺乏症：防治方法是输血或输凝血酶原复合物。因子Ⅶ的生物半衰期只有5小时，因此必须每6小时输一次，每次5-10U/kg，可使因子Ⅶ维持在25%左右。

6. 遗传性因子Ⅹ缺乏症：防治方法是输血、血浆或凝血酶原复合物。血浆的首次剂量为10-15ml/kg，以后每日输10ml/kg。因子X的半衰期为24-48小时。

7. 遗传性因子Ⅻ缺乏症：无需治疗。如有出血症状或需手术，输库血50-100ml即可奏效，效果可维持24小时。

8. Fleischer及Fitzgerald因子缺乏症：这两种因子的缺乏症均无需治疗。

9. Passovoy因子缺乏症：防治方法是输正常血浆补充此因子。

10. 遗传性因子ⅩⅢ缺乏症：治疗方法是输全血或血浆，输血浆5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平达到正常的5%-10%。近期库血、纤维蛋白原制剂、冷沉淀物也有效。因子ⅩⅢ的半衰期可长达150小时，因此输血一次作用最长可维持4周，手术后每隔6天输注一次即可防止出血。