小儿巴德-吉亚利综合征需要做那些检查

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小儿巴德-吉亚利综合征(BCS)是一种罕见的先天性心脏病,主要影响婴幼儿。了解BCS的检查方法对于早期诊断和治疗至关重要。

一、实验室检查:

1. 肝功能检查:肝功能指标如ALT、AST、碱性磷酸酶等可帮助评估肝脏功能。急性型BCS患者肝功能指标可能升高,慢性型则类似肝硬化。

2. 血液学检查:BSP异常潴留是BCS的特征性指标。急性型患者可能出现白细胞升高、血红蛋白下降等情况。

3. 腹水检查:BCS患者腹水蛋白浓度常较高。并发自发性腹膜炎时,腹水检查可发现相应改变。

4. 尿液检查:下腔静脉膜性闭塞者可能出现蛋白尿。

5. 肝活检:肝活检是诊断BCS的重要方法,可观察到特征性组织学变化。

二、影像学检查:

1. 超声检查:腹部B超和多普勒超声是BCS诊断的首选方法,诊断符合率可达94.4%。

2. CT检查:CT检查可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻的原因,并发现腹水、侧支循环等征象。

3. MRI检查:MRI可显示肝静脉、下腔静脉走行,鉴别回流受阻的原因,发现腹水、侧支循环等征象。

4. 血管造影:血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。

5. 内镜检查:胃镜和腹腔镜检查可帮助诊断BCS,并进行活检。

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