肺泡蛋白沉着症：全面了解疾病及检查方法

肺泡蛋白沉着症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种罕见的肺部疾病，由于肺泡内充满蛋白质样物质，导致呼吸困难等症状。为了准确诊断和治疗PAP，医生会进行一系列的检查。本文将为您详细介绍PAP的检查方法及相关知识。

1. 血常规

血常规检查可以帮助医生初步判断患者的病情。多数PAP患者的血红蛋白水平正常，仅少数患者轻度升高。白细胞计数一般正常，血沉也正常。

2. 血生化检查

血清乳酸脱氢酶（LDH）水平在多数PAP患者中明显升高，可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡有关。此外，部分患者血清球蛋白水平升高，但无特异性。近年来，研究发现血清肺泡表面活性物质相关蛋白A（SP-A）和肺泡表面活性物质相关蛋白D（SP-D）水平升高，对诊断和鉴别诊断有一定帮助。

3. 痰液检查

痰液检查在PAP的诊断中作用有限，因为PAP患者的咳痰很少，且其他肺部疾病也可能出现阳性结果。但近年来，研究发现PAP患者痰液中SP-A浓度明显升高，具有一定的鉴别诊断价值。

4. 动脉血气分析

动脉血气分析可以判断患者的呼吸功能。PAP患者往往出现低氧血症和低二氧化碳血症，吸入纯氧时肺内分流增加。

5. X线表现

PAP的胸部X光片表现为双肺弥漫性细小羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，类似心源性肺水肿。病变部位以肺门区密度较高，外周密度较低。

6. 胸部CT检查

胸部CT，尤其是高分辨率CT（HRCT），可以更清晰地显示病变。PAP的HRCT表现为毛玻璃状、网状及斑片状阴影，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织界限清晰，形成“地图样”改变。

7. 肺功能检查

PAP患者的肺功能检查表现为轻度的限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。

8. 经纤支镜肺活检和开胸肺活检

经纤支镜肺活检和开胸肺活检是确诊PAP的金标准。病理检查可见肺泡腔内有大量无定型颗粒状物质沉积，PAS染色阳性。

9. 支气管肺泡灌洗液检查

支气管肺泡灌洗液检查可以帮助医生了解肺泡内情况。PAP患者的BALF呈牛奶状或泥浆样，肺泡蛋白沉积物的可溶性低，易于沉淀。