获得性循环抗凝物质增多症的原因是什么

获得性循环抗凝物质增多症（ACAS）是一种较为罕见的自身免疫性疾病，主要表现为凝血功能障碍。那么，ACAS的发病原因是什么呢？以下将为您详细介绍。

一、血友病患者反复输注血浆

部分血友病A患者由于遗传性因子Ⅷ缺乏，需要通过输注血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂来替代治疗。然而，由于异体抗原的作用，部分患者会产生针对因子Ⅷ的抗体，导致ACAS的发生。

二、自身免疫

健康妇女在妊娠期间或产后数天至数年内出现因子Ⅷ抑制物，常见于产后2～4个月，可能是自身免疫所致。此外，某些健康老年人自发产生因子Ⅷ抑制物，机制未明。

三、免疫相关疾病

风湿病系列如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、支气管哮喘等免疫相关疾病，在患病过程中也可能出现因子Ⅷ抑制物。此外，血管性血友病、系统性红斑狼疮、异常球蛋白血症、淋巴瘤、糖尿病患者等也可能出现因子ⅧR：WF抑制物。

四、其他原因

因子Ⅸ抑制物和因子Ⅴ抑制物也可能导致ACAS的发生。少数血友病B患者由于遗传性因子Ⅸ缺乏，反复输注血浆因子Ⅸ浓缩剂后出现因子Ⅸ抑制物。而因子Ⅴ抑制物较少见，曾见于外科手术后、链霉素治疗及健康人等。

五、发病机制

ACAS的发病机制主要包括免疫因素和抑制物特性两个方面。

1. 免疫因素：血友病A发生因子Ⅷ抑制物的免疫反应有两种类型，即“高反应者”和“低反应者”。高反应者在接受异体因子Ⅷ后，即可发生高滴度超过10 Bethesda单位（BU）的抑制物；低反应者在替代治疗后所发生的抑制物滴度较低（约在5BU以下）。

2. 抑制物特性：ACAS的抑制物主要为多克隆IgG，少数为IgM或IgA，或同时与IgG并存。目前认为，IgG4的特征与慢性抗原刺激的免疫反应有关，可能抑制内生性因子Ⅷ和外源性因子Ⅷ，故不发生肾脏和血管的并发病。