心内膜弹性纤维增生症如何做诊断鉴别

心内膜弹性纤维增生症是一种罕见的心脏疾病，主要发生在婴儿和儿童。由于症状与多种疾病相似，因此诊断和鉴别诊断至关重要。

一、鉴别诊断

1、与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：

（1）急性病毒性心肌炎：急性病毒性心肌炎的心电图表现为QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变。与心内膜弹性纤维增生症的区别在于心内膜弹性纤维增生症表现为左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。

（2）起源于肺动脉畸形的左冠状动脉异常：症状为极度烦躁不安、哭闹，出现心绞痛。心电图表现为前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。

（3）心型糖原累积症：为遗传性糖原代谢紊乱的疾病。症状为慢性全身肌无力，肌张力低下，舌大。心电图表现为P-R间期常缩短。肝脏和肌肉活检：电子显微镜检查显示糖原颗粒沉积增多，肝糖原颗粒外有一溶酶体膜存在。肝、肌肉及白细胞内α-1，4-葡萄糖苷酶均缺乏。

（4）主动脉狭窄：上肢血压升高，脉搏增强，但下肢动脉搏动减弱或消失。

（5）扩张型心肌病：多见于2岁以上小儿。

2、与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。

二、诊断方法

心内膜弹性纤维增生症的诊断主要依靠临床表现、心电图、超声心动图和心内膜心肌活检。其中，超声心动图是最常用的诊断方法，可以显示左心室肥厚、心内膜增厚等特征。

三、治疗方案

心内膜弹性纤维增生症的治疗主要针对心力衰竭和心律失常。治疗措施包括药物治疗、心脏手术和心脏移植。

四、预后

心内膜弹性纤维增生症的预后取决于病情的严重程度和治疗方法的选择。早期诊断和及时治疗可以提高患者的生存率。