小儿普通易变型免疫缺陷有什么症状
一、小儿普通易变型免疫缺陷的常见症状
小儿普通易变型免疫缺陷(CVID)是一种罕见的免疫缺陷病,其症状多样,男女均可患病,发病年龄可以从幼儿期到成人期。以下是一些常见的症状:
1. 感染问题
CVID患者容易出现反复的细菌性感染,如鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎等。这些感染可能由嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等引起。此外,支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒等也可能导致感染。约10%的患者还会合并中枢神经系统感染,如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等。
2. 消化道症状
CVID患者还可能出现消化道症状,如慢性吸收不良综合征、脂肪泻、叶酸和维生素B12缺乏、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等。肠梨形鞭毛虫感染也是引起肠道症状的一个重要病因。部分患者还会出现结节性淋巴组织增生,内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心,消化道造影显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像。
3. 淋巴结和脾肿大
少数CVID患者会出现淋巴结和脾肿大,这可以与XLA相鉴别。腹部肿大的淋巴结有时可能被误诊为淋巴瘤。
4. 自身免疫性疾病和肿瘤
CVID患者容易并发多种自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。此外,CVID患者并发恶性肿瘤的几率也较高,包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。
二、CVID的诊断与治疗
CVID的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查包括血液常规、免疫球蛋白检测、T细胞亚群检测等。影像学检查包括X光、CT、MRI等。
CVID的治疗主要包括对症治疗和免疫替代治疗。对症治疗包括抗感染治疗、抗病毒治疗、抗真菌治疗等。免疫替代治疗包括静脉注射免疫球蛋白、免疫调节剂等。
三、CVID的预防与护理
CVID目前尚无有效的预防方法。对于CVID患者,应加强护理,预防感染。具体措施包括:
1. 注意个人卫生,勤洗手,避免接触传染源。
2. 避免到人群密集的地方,如学校、医院等。
3. 加强营养,提高免疫力。
4. 定期进行体检,及时发现并治疗感染。