原发性巨球蛋白血症肾损害如何做诊断鉴别

原发性巨球蛋白血症（WM）是一种较为罕见的血液系统疾病，其肾损害是WM常见的并发症之一。诊断WM肾损害需要与其他疾病进行鉴别，以下是一些常见的鉴别诊断方法：

1. IgM型MGUS：与WM相比，IgM型MGUS的血清IgM浓度通常低于20g/L，且不会随病程发展而增加。患者通常没有贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全身症状，蛋白尿不明显，尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润较少。

2. 伴有IgM水平增加的淋巴增生性疾病：这类疾病的IgM浓度通常低于30g/L，高黏滞血症发生率较WM低。患者可能出现贫血或其他全身症状，其生存时间或其他特征与WM无明显差异。对于并发高浓度IgM（>30g/L）的淋巴增生性疾病，如淋巴浆细胞性淋巴瘤，目前尚无统一意见与WM鉴别。

3. 隐匿性WM：这类患者无全身症状，但有IgM水平>30g/L、轻微贫血和骨髓有中等度淋巴样细胞浸润。这些患者具有隐匿性巨球蛋白血症的特征，类似于冒烟型（smoldering）多发骨髓瘤，在出现症状前无需治疗，他们仍可长时间内维持稳定状态。

4. 高黏滞血症：本病的诊断主要依据典型的临床表现和“相对”血清黏度测定。但相对血清黏度与血清异常免疫球蛋白浓度并不呈线性相关关系。这种差异与免疫球蛋白的聚集能力、多聚程度、冷沉淀能力和体外优球蛋白形成等因素有关。临床上往往可见血清黏度轻度升高，而临床症状和体征极为典型，应注意与WM鉴别。

5. 继发性巨球蛋白血症：继发性巨球蛋白血症是由其他疾病引起的，如感染、炎症、药物等。

6. 原发性巨球蛋白血症肾损害还应与其他原因所致的肾脏疾病相鉴别，如肾病综合征、狼疮性肾炎等。