一、疾病概述

先天性胆道闭锁是一种常见的儿童肝脏疾病，主要发生在新生儿期。该疾病的主要特征是胆管发育不良，导致胆汁无法正常排出体外，进而引起黄疸、肝硬化和肝功能衰竭等严重并发症。

二、诊断方法

先天性胆道闭锁的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。常见的诊断方法包括：

• 血液检查：血清胆红素水平升高，以间接胆红素为主。
• 尿液检查：尿胆红素阳性，尿胆原阴性。
• 粪便检查：粪便颜色变浅或呈白陶土色。
• 影像学检查：B超、CT或MRI等检查可见肝内外胆管扩张。

三、治疗方法

先天性胆道闭锁的治疗主要包括手术治疗和非手术治疗。

1. 手术治疗

手术治疗是先天性胆道闭锁的主要治疗方法。手术目的是重建胆道，恢复胆汁的正常引流。

• 手术适应症：
• 直接胆红素持续升高3周以上。
• 排白陶土或淡黄色大便2周。
• 肝脏明显硬于同龄儿。
• 手术方式：
• 肝门-十二指肠吻合术。
• 肝门-空肠Roux-Y吻合术。
• 肝门-胆囊吻合术。
• 肝移植术：晚期肝损害不可逆时，可施行肝移植术。

2. 术后治疗

术后需促进胆汁分泌，预防术后胆管炎，术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙，效果较好，亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的，术后若黄疸不退，或退而复现，均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常，保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。

四、预后

先天性胆道闭锁的预后与手术时机、手术方式及术后治疗等因素有关。有报告在生后60天以内手术者其黄疸消退率在90%以上，而在生后90～120天以上手术者，黄疸消退率在30%以下，即使手术做到良好的胆汁引流，也难免术后死于肝功能衰竭，故胆道闭锁手术的时间，最好在生后6～10周，不宜超过生后90天。

五、预防

先天性胆道闭锁的病因尚不完全清楚，目前尚无有效的预防措施。孕妇应加强孕期保健，定期进行产检，以早期发现胎儿异常。新生儿出生后应密切观察，一旦出现黄疸等症状，应及时就医。

六、护理

先天性胆道闭锁的护理主要包括：

• 加强营养支持，保证营养摄入。
• 保持皮肤清洁，预防皮肤感染。
• 定期复查肝功能、胆红素水平等指标。
• 遵医嘱服用药物。
• 做好心理护理，帮助患者树立战胜疾病的信心。