法国儿童放射治疗程序指南（三）：尤文氏肉瘤、霍奇金淋巴瘤、非横纹肌肉瘤软组织肉瘤等患儿适应证

发表在 Cancer Radiotherapie 上的一篇名为《儿童放射治疗程序指南》的文章向我们介绍了法国放射肿瘤学会儿童放射治疗适应证、各种常见癌症技术方法的最新进展及法国儿童放射肿瘤学组织团体及特点。小编在上两篇文章《法国儿童放射治疗程序指南（一）：概论、儿科放射治疗组织》和《法国儿童放射治疗程序指南（二）：脑肿瘤、神经母细胞瘤和肾母细胞瘤患儿适应证和技术进展》中给大家介绍了法国脑肿瘤、神经母细胞瘤和肾母细胞瘤患儿使用放射治疗的适应证和技术进展，这篇文章中将给大家介绍尤文氏肉瘤、霍奇金淋巴瘤、非横纹肌肉瘤软组织肉瘤等患儿使用放射治疗的适应证和技术进展。联系质子中国小编(微信号： ProtonCN )可获得全文。

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尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤是青少年和年轻成人恶性骨肿瘤的第二大原因(90%在 20 岁以前发病)，主要发生于男性。尤文氏肉瘤属于原始神经外胚层肿瘤，85%的病例都有相同的 t(11;22 )易位。肿瘤可位于所有部位，但大多数发现于扁骨(约 60%)。20%的病例可观察到最初的骨外扩散。25%的尤文氏肉瘤在诊断时发现转移(主要是肺部，也有骨髓或骨骼)。局部肿瘤 5 年生存率为 65%~70%，肺部转移 5 年生存率为 25%~30%，其他转移部位 5 年生存率低于 10%。

表 4 显示了尤文氏肉瘤放射治疗适应证、最新建议和一般推荐剂量。手术后，所有尤文氏肉瘤都需要放疗。例外的情况：

肢体肿瘤(R0 )切除所有病灶组织后活细胞少于 10%；
可能会发生不良反应，如非常年幼的儿童、术后感染、癌症复发高风险、严重愈合障碍。

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同步放化疗时需要对化疗进行调整(特别是禁用放线菌素或多柔比星)。IMRT 是最常用的优化治疗计划。

质子治疗(无论是否调强)越来越多地应用于需要高剂量照射原位肿瘤的年轻儿童中，适用于头部、颈部和盆腔肿瘤。在照射某些位置(腰椎、骨盆)时，应提供保护生育能力的措施，即卵巢或睾丸重新定位、卵巢或睾丸髓质冷冻。

鉴于术后剂量的巨大差异(45~54 Gy )，以及缺乏基于可靠数据的文献证据。下一个欧洲指引应对欧洲儿童和青少年癌症患者放疗和成像的质量和效果(Quartet )进行讨论，如通过前瞻性临床试验将术后患儿随机分组为 45 Gy vs 54 Gy 剂量进行放射治疗。

由于严重和不可逆的毒性风险很高，所以强烈不建议大剂量白消安—美兰化疗与脊柱、肺、消化道或脑放疗联合。由于白消安治疗后进行放疗存在很大风险，因此白消安治疗后是否进行放疗，应事先由多学科小组(必要时由国家小组)讨论。在开始放射治疗之前，至少要隔开 10 周时间。在所有情况下，白消安后脊髓照射的最大剂量应限制在 30 Gy，马尾和神经丛的最大剂量为 36 Gy。应尽可能限制消化道和肺的高剂量照射(超过 40 Gy )，如果情况允许，可移动消化道位置(安装网、假体来移位消化道)，或优化剂量(IMRT、质子等)。

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤占儿童癌症的 10%~15%，是 15~19 岁青少年中最常见的癌症，预后较好，5 年总生存率超过 90%。然而，治疗与后期不良反应有关，最常见的是心脏和甲状腺功能障碍和乳腺癌。目前的方案旨在减少治疗，特别是儿童。

治疗原则如下，根据 Ann Arbor 分期和风险因素分为三组： TL1、TL2、TL3(TL：治疗水平)。所有患者接受两个周期的诱导化疗(长春新碱、依托泊苷、泼尼松、阿霉素[OEPA 方案])，然后根据 CT 和 PET 扫描评估标准来评价反应。根据观察到的反应指导放疗适应证。表 5 总结了霍奇金淋巴瘤放疗的适应证、容量和剂量。放疗技术在减少晚期后遗症方面发挥着作用。为了提高与病灶部位的适形，建议对初始 PET 结果进行重新排列。通过使用屏气治疗技术，可以优化对有风险的纵膈器官的保护。质子治疗在大多数情况下能提供剂量学方面的好处，但其长期临床效益尚未确定。

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非横纹肌肉瘤软组织肉瘤

非横纹肌肉瘤软组织肉瘤占儿童癌症病例的 3%~4%，最常见纺锤形细胞肉瘤/纤维肉瘤(19%)、滑膜肉瘤(15%)和未分化的小圆细胞瘤(12%)。最常见的部位是四肢(35%)，与横纹肌肉瘤(25%)相比，观察到的轴内肿瘤较少。

欧洲儿科软组织肉瘤研究组(EpSSG )分为三个主要组别：滑膜肉瘤、成人型和其他亚型。表 6 显示了非尤文氏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤(NRSTS )的适应证和放射治疗剂量。放疗通常在三个周期的标准化疗后进行，如果是单独放疗可在手术后一个月内进行。对于盆腔型非横纹肌肉瘤软组织肉瘤，应在专门的中心进行近距离治疗，或使用放疗作为手术的辅助手段。与成人的情况不同，近距离治疗很少用于儿童的肢体肉瘤。但是，在不完全手术的情况下，可以采用近距离治疗。

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横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤占儿童和青少年间质肿瘤的 60%~70%。诊断时的中位年龄为 5.5 岁。有利于预后的因素包括患者年龄小于 10 岁、肿瘤最大直径小于 5 cm、肿瘤部位(眼窝、非脑膜旁头颈部肿瘤、睾丸旁肿瘤、阴道或子宫)、无区域淋巴结肿大、胚胎学性质和初始手术效果。

接下来，Frontline and Relapsed Rhabdomyosarcoma(FaR-RMS )的指引将研究与术前或术后放疗的作用、局部复发高风险的肿瘤的剂量升级以及转移性照射的作用有关的几个随机放疗问题。表 7、8 和 9 总结了横纹肌肉瘤放疗的适应证。

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左右滑动查看表 7、8、9

术前化疗后可采用对比度增强成像确定靶区体积，但要考虑最初肿瘤相对于邻近组织的扩展。鉴于病灶位置的广泛性，本文没有详细介绍所有潜在的靶区体积。目前，所使用的标准成像方法是 IMRT，因为受病灶复杂性和递送剂量的影响，它往往具有优势。质子治疗更应该被注意，适合应用在非常年轻的儿童中，特别是头颈部肿瘤和盆腔适应证。近距离治疗用于照射某些部位(阴道、前列腺、膀胱、会阴)时，被证明在妇科肿瘤中具有获益，特别是阴道、膀胱和前列腺横纹肌肉瘤。