近期治疗的罕见类型的自身免疫性脑炎小结

痴呆门诊经常可以发现自免脑，以 LGI1 居多。今年遇到两例 AMPA2 脑炎。

AMPA2 受体脑炎少见，目前国内已发表的报告屈指可数。AMPA2 也是一种谷氨酸受体，此类受体主要位于海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等。据既往的研究显示，抗 AMPA2 受体抗体脑炎被认识的表较晚，临床表现为典型的边缘叶脑炎，好发于女性（我们的病例 1 男 1 女），在患者的血清及脑脊液中可发现抗 AMPA2 受体抗体，常伴有肿瘤及自身免疫性疾病，对免疫治疗效果好。抗 AMPA 受体抗体脑炎患者可伴有系统性肿瘤，包括肺癌、乳腺癌、恶性胸腺瘤等。

另一种很罕见的抗 AK5 脑炎是在外院诊断，到本院咨询后续治疗。起病以精神症状为主，曾经被诊断为精神分裂症，经过了比较曲折的治疗，后期出现癫痫，才逐渐转为正轨。但总体治疗效果不佳，复发，遗留有较严重的后遗症，脑萎缩也比较明显。抗 AK5 脑炎男性居多，中老年人居多。比较突出的症状是遗忘和抑郁。容易伴有消瘦、乏力、厌食。部分患者在病程中出现癫痫，首发为癫痫的不多。脑脊液和 MRI 通常符合边缘叶脑炎。但在晚期大多演变为脑萎缩，是比较头痛的事情。该型脑炎对免疫抑制治疗疗效很差，仅少部分有效（抗神经元核抗体都不咋好）。致病过程主要是 T 细胞介导的病理过程（还应该以激素冲击为主？），疾病进程较快，神经元受损严重。通常不伴有肿瘤。