医话一一舌肌萎缩病因

舌下神经走行可分五段：（1）延髓段；（2）脑池段；（3）颅底段；（4）颈动脉鼻咽段；（5）舌下段。

伸舌偏斜，患侧舌肌萎缩，定位于同侧舌下神经核或舌下神经； 舌下神经核如果是变性导致的多为双侧，如果非变性导致的延髓舌下神经核周围应该有病变，如占位、空洞等；舌下神经病变要检查舌下神经走行区，颅底、颈部，可以做颅底 MRI、颈部的超声；另外，鼻咽部、口腔部位的放疗也可以引起，可以询问相关病史； 肥厚性硬脑膜病变，是否和舌下神经损害有关，也有个案报道。可以进一步做腰穿检查，明确硬脑膜肥厚的性质，如果非感染性的，是否用激素，可能对舌下神经损害有治疗作用。

舌下神经出舌下神经管之后，走行在颈内动脉和颈内静脉之间，颈内动脉夹层动脉瘤可以导致单纯的舌下神经受损。

特别是女性患者头痛、颅神经麻痹、奔驰征，应该注意肥厚性硬脑膜炎所致舌肌萎缩，有研究显示，IHP 好发于女性，发病年龄多在 40-60 岁。多数学者认为它是一种慢性非特异性炎性自身免疫病，越来越多的研究发现很多 IHP 患者的血清和脑脊液中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA )阳性和/或 IgG4 水平升高。还有研究显示急、慢性化脓性中耳炎可继发引起肥厚性硬脑膜炎，HCP）。HCP 以头痛和颅神经麻痹症状最常见。头痛主要是由于局灶性或弥漫性硬脑膜炎所致，少数是由脑水肿及脑积水引起。本病最常受累的颅神经是外展神经，其次是三叉神经，再次是视神经、动眼神经、舌下神经、滑车神经、面神经。HCP 其他的临床表现如癫痫、共济失调、听力下降等，大多继发于脑组织邻近结构的受累。HCP 特征性征象为“奔驰征”、“轨道征”。由于累及范围和程度不同而临床表现各异。鉴别诊断包括蛛网膜下腔出血、感染性脑膜炎、脑膜转移癌、低颅压综合征等。