孩子腰后有小凹，时常尿床—警惕脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是由于各种先天和后天原因牵拉圆锥，使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。正常婴儿在出生时，圆锥位于腰3椎体平面，出生后2个月己达成人水平，圆锥尖端位于腰1椎体下缘或腰2椎体上缘。故将圆锥位置低于腰2椎体下缘作为诊断 TCS 的标准。

病因

造成脊髓牵拉的原因很多，增粗变短的终丝、椎管内肿瘤、隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、皮肤窦道、坚固的纤维血管神经束带、骨刺以及粘连的骶神经根增多均可导致圆锥牵拉。脊髓脊膜膨出修补术后，手术部位脊髓与硬膜易粘连，使其在生长过程中无法上升。个别有 TCS症状的患者圆锥在腰1～腰2间隙之上，但术中见终丝增粗变短、呈弓弦状，失去了缓冲作用。终丝有脂肪浸润者91% 产生TCS。可见圆锥的牵拉是造成神经损害的本质，而圆锥下降只是牵拉的结果。

脊髓受牵拉时总是在最低部位出现症状，脊髓各段对牵拉的易感性不同，骶尾脊髓最易损伤，腰段次之。

临床表现

TCS 的临床表现复杂，既可发生于婴幼儿亦可发生于成年人，可以原发，也可以继发，常与各种先天性畸形并存。圆锥收到的牵拉程度决定出现症状的年龄。当圆锥被严重牵拉时，在胎儿期或婴儿期就会出现神经损害，儿童开始直立行走时还会影响脊柱弯曲度。牵拉程度不严重时，则仅表现为儿童时期微小的、非进行性损害。最轻微的牵拉，在儿童时期可无症状，直至受其他因素影响打破了牵拉与神经功能两者之间脆弱的平衡而出现症状。

1、疼痛最常见的症状。疼痛部位可在肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股沟开始，分布范围广泛，超过单一神经支配区域。个别是单侧下肢放射痛，可与椎间盘突出症混淆，但下肢痛往往不能用一般常见病来解释。疼痛常因久坐或长时问身体屈曲而加重，很少因咳嗷或扭伤而加重。直腿抬高试验可阳性。

2、运动障碍主要是进行性下肢无力和步行困难。可表现为上运动神经元损伤，如下肢痉挛性瘫痪，步态不稳，腱反射亢进。也可表现为下运动神经元损伤，如下肢肌无力，肌张力减退，腱反射减弱和消失。症状多为单侧，但神经检查常发现双侧均有改变。下肢远端肌群最易受损，但股四头肌和股方肌无力也很常见，甚至整个下肢均有肌麻痹。个别患者有快速腓肠肌萎缩。

3、感觉障碍主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。

4、泌尿系统症状包括遗尿、尿频、尿急以及压力性尿失禁、滴流性尿失禁和残余尿增多。儿童以遗尿和尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可有痉挛性小膀胱和低张性大膀胱之分。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元损伤的表现；后者表现为滴流性尿失禁，残余尿增多，大便失禁及下肢腱反射减弱或消失，系下运动神经元损伤的表现。有的患者只有泌尿系症状。便秘和大便失禁常与泌尿系症状同时存在。

5、多系统畸形和异常。TCS 除有以上症状外，还表现为多系统的畸形和异常。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、脊柱前凸和后凸、半椎体、蝶形椎和移行脊椎。显性脊柱裂易发现，隐性脊柱裂易忽视，但却有重要意义。骶骨常发育不良，椎管扩大。下肢畸形以高弓足最多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不良。这些异常往往在症状出现之前就已经存在，发病时这些畸形可加重。神经系统畸形大多与椎管闭合不全并存，有各型脊髓脊膜膨出。大量资料表明脊髓栓系与脊髓脊膜膨出密切相关，而且常合并脂肪瘤。脂肪瘤可在椎管内、椎管外或通过椎管缺损处内外相连。脊髓纵裂也常见，且是造成TCS 的重要原因，其纵隔分为骨性或纤维性，偶见神经根从背侧或腹侧发出，可能与脊髓旋转有关。多数脊髓裂畸形合并TCS，个别不出现症状但有隐性脊柱裂和皮肤异常，皮肤异常是脊髓裂最常见的皮肤表现。畸胎瘤和血管瘤也常引起脊髓栓系。

6、皮肤异常。包括腰骶部毛发丛生、皮肤凹陷、皮肤斑块、瘢痕样组织和皮肤窦道。皮肤血管瘤常位于毛发丛生区。双下肢偶见复发性营养性溃疡，常久治不愈。

7、成人TCS 出现症状前常有明显诱因，根据致病机制可分为：

① 对业已紧张的终丝的一过性牵拉。如妇女截石位分娩，交通事故时双髋处于过屈位，芭蕾舞演员踢腿练习。

② 终丝紧张的基础上合并椎管狭窄和对椎管的挤压。如举重物时可加重症状，可能与椎间盘膨出有关。

③ 腰部直接撞击和坠落时臀部着地。前者使腰部脊髓直接受力而损伤，后者可能与下落时髋过屈有关。有时以上三种机制同时存在。

辅助检查

X线片可显示骨性异常，如隐性脊柱裂、椎管膨大等。

CT和CTM 可发现椎管内肿瘤，对圆锥的定位也有很大帮助，而且能够清晰显示脊髓纵裂畸形。分裂的脊髓在横截面上表现为两个互不相连的小圆，大小可不等。CT还能显示纵裂的纵隔。

MRI 的应用为脊髓畸形的诊断提供了最佳的手段。腰骶部整个蛛网膜下腔扩大，脊髓下缘与椎管背侧软组织粘连。MRI 不但能准确诊断脊柱裂，还可以发现脊髓空洞症、脊髓纵裂、Arnord-Chiari 畸形等其他异常。产生 TCS 的脊髓裂在MRI的冠状面上可表现为两条半脊髓互相分离，可有间断性分裂和连续性分裂两类。MRI 能清晰显示椎管内外脂肪瘤和增粗的终丝，两者在T1加权像上呈高信号区。MRI 还可在矢状面、冠状面和水平面准确定位圆锥终止点，并可发现栓系束带，而且有助于术后随访。

尿动力学检查包括膀胱内压力测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。神经性排泄障碍的诊断基于以下三方面的依据：异常的尿动力学结果（括约肌-逼尿肌共济失调），异常的膀胱造影结果和明显的残余尿。膀胱内压增高见于痉挛性小膀胱，而内压降低见于低张性大膀胱。建议术前术后行尿动力学检查以判定手术疗效。

诊断

TCS 相对少见，患者可分散到神经科、泌尿外科、小儿外科和脊柱外科。诊断应根据病史、临床表现和辅助检查，概括起来有以下

特点：

(1) 大部分患者有诱因；

(2) 疼痛范围广泛，不能用单一神经根损害来解释；

(3) 神经损害呈进行性，感觉障碍在鞍区；

(4) 泌尿系症状出现率高；

(5) 继发性TCS 常有手术修补史；

(6) 常合并各种先天性畸形；

(7) 辅助检查有圆锥下降的证据。

治疗