进行性延髓麻痹是什么疾病？

进行性延髓麻痹是运动神经元病的一种类型。进行性延髓麻痹的病情目前还不清楚，临床上一般考虑为兴奋性氨基酸毒性、氧化应激、环境因素、遗传等因素有关系。大部分患者发病时间比较晚，且起病比较隐匿，可呈现进行性加重的现象。患者一般可出现进行性发音不清楚、声音嘶哑、吞咽困难等不适，但是病情进展较快，大部分患者可在1~2年内，因为呼吸肌麻痹、肺部感染而死亡。进行性延髓麻痹目前还没有有效的治疗手段，临床上可以通过利鲁唑来延缓病情发展，但是无法逆转和阻断疾病发展。

对于出现反复呛咳或进食困难的患者，可适当通过经皮胃造瘘或鼻饲饮食来维持营养的摄入。一旦出现进行性延髓麻痹，需尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。