那些头颈部的血管性肿块

那些头颈部的血管性肿块   头部和颈部的血管性肿块是一组异质性病变，源于具有不同的组织学、临床过程、成像外观和治疗选择。以前曾使用许多不一致的术语来定义这些病变。而当代分类提供了系统的方法。   成像特征对于表征这些血管性肿块至关重要，因为活检可能困难或危险。成像研究还提供了对解剖范围和相邻关键结构参与的评估。图像引导疗法为这些病变的管理做出了重大贡献；实施此类干预的决定应以了解其起源和自然历史为指导。  

先天性血管性肿块   先天性血管性病变的分类 根据细胞更新程度、组织学、临床发现和自然史，对先天性血管性病变进行了生物分类，并描述了两个主要群体：婴儿血管瘤和血管畸形（ VM ）。   这个分类系统可以通过评估通过病变的血液流动速度来进行有益的调整。通过将高流量 VM 与低流量 VM 分离，可以选择最合适的图像引导疗法。广义上，婴儿血管瘤自发消退，通常不需要干预，低流量 VM 可以用经皮硬化疗法治疗，高流量 VM 可以用动脉内栓塞治疗。   低流量血管畸形 低流量 VM 包括静脉、毛细血管和联合畸形。纯淋巴畸形传统上包含在这一类别中，但由于它们不是来自血管。   在有症状的患者中，可以在影像指导下经皮注射硫酸四十二烷基钠或无水酒精等硬化剂，这些药物可以有效减少 VMs 的大小和症状。   高流量血管畸形 高流量 VM 包括动静脉畸形（ AVM ）和动静脉瘘（ AVF ），由于毛细血管水平异常，动脉和静脉系统之间存在异常连接。  

经动脉或偶尔经皮栓塞可以作为治疗症状性病变的多学科方法的一部分进行。栓塞最好在早期手术切除后，以防止新的侧支血管的发展。 AVM 很少被完全消灭，尽管简单的 AVF 在大多数情况下可能会被治愈。   婴儿血管瘤和其他先天性血管肿瘤 婴儿血管瘤是婴儿期最常见的血管肿瘤，也是最常见的头颈肿瘤。血管瘤由毛细血管错构瘤生长组成，在生命的第一年具有高增殖指数，通常在 5 至 10 年内消退，留下纤维化沉积。非消退性病变在 5% 的病例中被描述。浅表和深部血管瘤合并称为复合性血管瘤。  

保守疗法适用于 90% 的婴儿血管瘤，但 “ 危害 ” 的血管瘤，如压缩重要结构（如眼眶、外耳道或气道）最初用类固醇治疗。值得注意的是，大型颈面部血管瘤与上呼吸道其他症状血管瘤密切相关。在对类固醇没有反应的情况下，已经使用了抗血管生成药物、激光治疗和经皮硬化疗法和经导管栓塞形式的放射介入。   Kaposiform 血管内皮瘤是一种罕见的侵袭性血管肿瘤，在 10% 的病例中涉及颈面区域，并与卡萨巴赫 - 梅里特综合征（肿瘤消耗血小板和凝血因子，易导致出血性疾病）有关。簇状血管瘤和先天性血管外皮细胞瘤是另一种罕见的先天性血管肿瘤，可能发生在头颈部。  

获得性（后天性）血管性肿块   血管性肿瘤   青少年血管纤维瘤 青少年血管纤维瘤是一种纤维血管的良性息肉样肿块，具有局部侵袭性。它几乎只发生在 10 至 25 岁的男性身上，出现鼻塞和鼻出血。术前栓塞可以减少手术时的失血，但可能容易复发。   血管瘤和其他良性血管性肿瘤 “ 血管瘤 ” 一词已被应用于一系列血管异常，包括畸形和肿瘤。特别是， “ 海绵血管瘤 ” 一词已被用于描述静脉畸形和血管肿瘤。此外， “ 血管瘤 ” 和 VM 在病理分析中可能无法区分。由于成人 “ 血管瘤 ” 不像婴儿同类那样消退，因此这种区别对患者管理影响不大。应该认识到，一些骨内和肌肉内 “ 血管瘤 ” 实际上代表了 VM 。   有其他罕见的头部和颈部良性血管性肿瘤的病例报告，但成像外观尚未明确。  

恶性血管性肿瘤 血管内皮瘤是血管内皮细胞的肿瘤，血管周围细胞瘤是源于血管周围周细胞的肿瘤。这两种肿瘤都具有中等侵略性，可能是良性或恶性，可能位于颈部的面部骨骼、眼眶和软组织中。然而，血管内皮瘤往往发生在年轻患者身上。来自血管组织的恶性肿瘤包括血管肉瘤和卡波西肉瘤。栓塞有助于减少术中失血。   非肿瘤获得性血管性肿块 颅外颈动脉瘤通常是假性动脉瘤，通常发生在颈动脉的远端三分之一处。这些动脉瘤最常继发于创伤，但也可能是由感染、先天性血管异常和动脉粥样硬化疾病引起的。

此外，据说 25% 的颈内动脉夹层患者会发展为假动脉瘤，通常在颅下段。血栓可能存在，外周钙化是慢性动脉瘤存在的宝贵线索。血管内支架移植已被用于隔绝此类动脉瘤，在手术入路困难的远端颈内动脉可能特别有用。   血管性与高血管性肿块 VM应与来源于其他组织成分的高血管性肿块区分开来，后者表现出明显的新生血管。高血管肿块值得讨论，因为在影像学研究中它们可能难以与VM区分。与副神经节瘤相比，高血管转移瘤可能表现出更大的侵袭性边缘，与副神经节瘤不同，它通常出现在颈动脉外侧，而副神经节瘤则出现在颈内动脉的背侧(颈静脉球和迷走神经球)或对称地分布于颈内动脉和颈外动脉(颈动脉体瘤)。