薛医生科普---白血病
一．什么是白血病
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，表现为骨髓中的造血干细胞恶性增殖，产生大量停滞在细胞发育不同阶段的异常癌细胞。这些异常癌细胞缺乏相对应的正常血细胞的生理功能，严重者抑制正常造血，造成贫血、出血及感染，并浸润至淋巴结或其他器官和组织，造成淋巴结或器官肿大、功能丢失，甚而产生疼痛等症状。
临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等，因白血病细胞的生长障碍，导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段，进而在骨髓和其他造血组织中大量累积，使正常造血受到影响。
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二．白血病的病因
人类白血病的病因尚不完全清楚，白血病的发生可能是多步骤的，目前认为至少有两类分子事件共同参与发病，即所谓的“二次打击”学说。其一，各种原因所致的造血细胞内某些基因的决定性突变，激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻。其二，一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。
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三．白血病的分型
一般情况下，白血病可分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病进一步可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，其起病急、症状重且发展较快；慢性白血病可分为慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，其起病较为缓慢和隐匿，由于其有许多小分子口服靶向药物，使得预后效果较好。
1.急性白血病（AL）
细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞，可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。
2.急性淋巴细胞白血病(ALL)
多见于9岁以下的儿童，骨髓细胞检查中可见≥20%的原始淋巴细胞。
3.急性髓系白血病(AML)
多见于15-39岁人群，骨髓象中可见大量幼稚粒细胞。
4.慢性白血病（CL）
细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。
5.慢性髓系白血病(CML)
血常规中可见白细胞增高，骨髓检查中主要为中度成熟的粒细胞。
6.慢性淋巴细胞白血病(CLL)
肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似于正常成熟的小淋巴细胞。
7.毛细胞白血病
多见于老年男性，外周血和骨髓涂片可检查出毛细胞。
8.幼淋巴细胞白血病
以中老年常见，一般在50岁以上，骨髓象中以幼淋巴细胞为主。
四．主要病因
1.生物因素
主要是病毒感染和免疫功能异常，病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。
2.物理因素
包括X射线、γ射线等电离辐射，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生。
3.化学因素
多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。
4.遗传因素
家族性白血病约占白血病的0.7%，单卵孪生子如果一个人发生白血病，另一个人的发病率为1/5，比双卵孪生者高12倍。
其他血液病
某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
参考资料：
[1]沈志祥,腾讯医典,白血病,
[2]葛均波,徐永健.血液系统疾病.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2013.7.
[3]陈濒珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].第14版.北京:人民卫生出版,2013:2366-2409.
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