血尿与胡桃夹现象

胡桃夹综合征,即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象(nutcracker  phenomenon,NCP),好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。 空军军医大学西京医院肾病内科李怀平。

从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。

另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态为非肾小球性;尿中钙排泄量正常;膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势,超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径,测值准确,同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化,有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤,结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。

对于胡桃夹现象引起无症状血尿和直立性蛋白尿的患儿无需特别治疗,只需随访,一般随患儿年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态得以改善而症状缓解。只有个别表现为持续血尿伴有疼痛的患儿需要行左肾静脉分流术。对一些严重持续反复血尿、出血疼痛,精索静脉曲张的成人患者,保守治疗效果差,需要手术治疗。Schepper在1972年首先报道该综合征,并引起重视。我国上世纪90年代初始有报道,本症并不罕见,主要由于医生对这种疾病没有认识,容易误诊。对于儿童和成人持续镜下血尿、间断肉眼血尿或伴有疼痛、精索静脉曲张等的要常规排除本症。

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