什么是嗜酸性肉芽肿性多血管炎？

支气管哮喘反复治疗不好，成为难治性哮喘或者重症哮喘，尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者，需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA）是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA ）相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 阳性，只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的，过去也称为变应性肉芽肿性血管炎（ AGA ）。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段，发病高峰年龄为 30~40 岁，男女均可发病，具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部，绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状，常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎？

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准：包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状（或者喘息发作），包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等；

2 、嗜酸粒细胞增多（ ≥ 10% ，或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L ）；

3 、单发或多发性神经病变；

4 、非固定性肺浸润；

5 、鼻窦炎；

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA ）可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA ：符合标准中的至少 4 条，且仅有肺部和呼吸系统受累（包括耳鼻喉）的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA ：符合标准中的至少 4 条，至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变，可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素，主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物，有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法， 500~1000mg ，静脉注射，连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物：如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂：如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗：如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法，需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病，为系统性疾病，危害严重，目前国内外对此病的认识还有很多不足，缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物，大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状，常在呼吸专科门诊就诊，也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘，需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。