当生命遭遇冰封，爱与希望点燃心中永恒之火

还记得曾经风靡全球的「冰桶挑战」吗？那股席卷社交媒体的清凉之风，不仅让人眼前一亮，更是将一种名为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS）的罕见疾病推入公众视野，这种疾病如同悄然降临的寒流，将活力四射的生命逐渐冻结，你或许听过它另一个名字——渐冻症。

谈及此，你可能会想到国内一位渐冻症抗争者——蔡磊，他不仅面对个人的健康挑战，还积极投身于提高公众对ALS的认识和支持之中。今天是第25个世界渐冻人日，希望能够通过今天这篇内容让更多的人了解ALS，为患者和家庭提供更多的理解与支持。

冰封世界的秘密——走进渐冻症患者

ALS是一种进行性神经退行性疾病，主要攻击人体的运动神经元，导致肌肉逐渐无力、萎缩，直至功能丧失。¹尽管这一过程如同生命被冰封，但患者的心智和感知往往保持清晰，这使得ALS成为一种既神秘又令人痛心的疾病。

ALS的具体成因尚未完全明晰，但研究表明，约5%-10%的病例存在家族遗传背景，其余则可能与环境因素如重金属暴露、神经毒素累积、自由基损伤以及神经生长因子缺乏等相关。这些因素共同作用，导致运动神经元的损伤与死亡。²

ALS的发展是一个渐进的过程，可以分为以下几个明显的阶段：

• 「症状开始期」只是从些微小的不对劲开始，像是手不听使唤，或是走着走着就踉跄一下。
• 接着到了「工作困难期」，原本轻而易举的事儿，比如打个字、提个东西，都变得难上加难，日常工作也跟着受影响。
• 再往下，「生活困难期」来临，穿衣、洗澡这些日常小事，都得别人搭把手。说话也不利索了，沟通成了难题。
• 到了「吞咽困难期」，吃饭喝水都得小心翼翼，生怕呛到，营养跟不上，身体状况更是雪上加霜。
• 最后是「呼吸困难期」，连呼吸都得靠机器，躺在床上️，生活质量直线下降，这便是ALS的终极考验。

勇闯冰封之地——ALS的诊断与治疗

ALS的诊断方式

ALS的确诊并非一蹴而就，它需要一系列专业测试与评估。‍️医生会首先进行全面的神经系统检查，观察患者的肌肉力量、反射和感觉反应。随后，肌电图（EMG）用于检测肌肉和神经的功能状态，血液检测则排查其他潜在疾病。对于有家族史的患者，遗传检测尤为重要，它能揭示特定基因变异是否为致病因素。

ALS的治疗现状

虽然目前尚无根治ALS的良方，但综合治疗方案能改善患者生活质量，延缓疾病进展。营养管理是关键，确保患者获取充足营养，必要时采用特殊饮食或管饲。药物治疗，如利鲁唑和依达拉奉，已被证实可延缓神经元损伤。

物理治疗和康复理疗旨在维持和恢复肌肉功能，减轻疼痛，提高患者活动能力。随着病情发展，康复师会指导患者使用辅助器具，如腕部支具、拐杖、行步器和轮椅，以帮助患者保持独立性。到后期，呼吸支持变得至关重要，使用呼吸机辅助呼吸，保证氧气供应。

预防ALS的方法

预防ALS的重点在于早期识别与干预。定期体检，特别是神经系统检查，有助于及时发现异常。保持健康的生活方式，均衡饮食，适量运动，避免有害物质接触，对预防ALS有一定积极作用。心理调适同样重要，积极的心态能增强抵抗力，提高生活质量。‍️

ALS最新的研究进展

科学研究正不断探索ALS的新疗法。临床试验中，新型药物展现出延缓疾病进展的潜力，基因治疗和干细胞疗法的前沿探索为未来带来了希望³，还有在中西医融合基础上提出全息结构医学，通过食疗等方式治疗ALS。⁴尽管这些疗法仍处于研究阶段，但每一次进展都是向治愈ALS迈出的坚实一步。

用爱解冻——关爱渐冻人

心理关爱是ALS患者不可或缺的支持。鼓励患者积极参与力所能及的兴趣活动，如听广播、音乐，不仅丰富精神世界，还能有效对抗孤独感。对于完全依赖他人的患者，倾听和陪伴显得尤为珍贵。同时，关注照料者的心理健康同样重要，预防其因长期压力而产生的焦虑和抑郁。

提升公众对肌萎缩侧索硬化症的认知，消除误解，构建一个包容与支持的社会环境，对于ALS患者而言，意味着更多的理解与接纳。让我们共同努力，用爱与理解，为ALS患者照亮前行的道路，让每一颗被冰封的心，都能感受到世界的温暖。

参考文献：

[1]张川.“渐冻症”与“渐冻人”[J].家庭医学(下半月),2023(09):52.

[2]周昱君,陈秋宇,孙卓,等.肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展[J].中国药理学通报,2024,40(02):201-207.

[3]杨天米,商慧芳.肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展[J].重庆医科大学学报,2024,49(05):536-541.DOI:10.13406/j.cnki.cyxb.003504.

[4]何洁,王凌云.南师大渐冻症研究课题组取得新进展[N].南京日报,2024-04-07(A06)