弥漫性肺泡出血综合征

弥漫性肺泡出血综合征是以咯血、缺铁性贫血、胸部影像学弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征，称为弥漫性肺泡出血综合征，是一种少见疾病。

弥漫性肺泡出血综合征的病因多种多样，系统性红斑狼疮等结缔组织病、 Goodpasture 综合征、特发性含铁血黄素沉着征、化学物质及药物中毒、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、 Churg-Strauss 综合征、肺毛细血管多发性血管瘤、凝血性疾病、混合性冷球蛋白血症、过敏性紫癜、寡免疫肾小球肾炎等，

其中，抗肾小球基底膜抗体病（ Goodpasture 综合征）、抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA ）相关性血管炎性疾病（包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、 Churg-Strauss 综合征、寡免疫肾小球肾炎等）、系统性红斑狼疮等结缔组织病等均与人体免疫相关。

弥漫性肺泡出血综合征典型的临床表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、低氧血症、缺铁性贫血及胸部影像学两肺弥漫性浸润影，肺出血可以呈现慢性隐袭性，也可以为急骤性，甚至迅速进展为呼吸衰竭，咯血量多少不一，少数病例无咯血，但影像学肺泡有广泛出血，贫血程度多较严重，与咯血量不平行。

弥漫性肺泡出血综合征患者胸部影像学表现为双肺弥漫、对称或不对称性肺泡浸润影，可见支气管充气征，也可以呈现单侧类似肺炎样局灶影，咳血停止后，阴影可在 24~72 小时迅速变淡，完全吸收则需要 1~2 周。

弥漫性肺泡出血综合征患者肺功能检查呈限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量升高等。

弥漫性肺泡出血综合征由于大部分病因与免疫相关，治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂药物为主。

急进性严重的弥漫性肺泡出血综合征患者，应尽快使用大剂量糖皮质激素冲击疗法，甲泼尼龙每日 0.5~1.0g ，静脉滴注，连用 3 天。糖皮质激素冲击治疗效果不佳者，可以联合使用免疫抑制剂药物环磷酰胺。

血浆置换对抗肾小球基底膜抗体病是重要的疗法，有利于清除血浆中抗体，保护肾功能和减轻弥漫性肺泡出血。

弥漫性肺泡出血综合征是临床上比较少见的疾病，发病多突然急剧，病情凶险危重，抢救不及时预后较差，需要临床医师高度警惕，认真识别，常需要多学科诊疗，共同救治，方可获得满意的治疗效果。