特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（ IPH ）是一种非常少见的疾病，又称为 Ceelan 病，主要特征为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血后，球蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉积于肺组织。

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因和发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关：

1 、多数学者认为与免疫紊乱有关；

2 、肺泡毛细血管及上皮细胞结构和功能异常，与发育不良有关；

3 、对牛奶、麸质过敏，目前已明确对牛奶过敏导致的特发性肺含铁血黄素沉着症称为 Heiner 综合征；

4 、与接触有机磷杀虫剂、烟尘吸入、水源污染等不良环境因素及药物有关。

特发性肺含铁血黄素沉着症常见于 16 岁以下儿童， 1~7 岁儿童最多见，男女发病比率相似；成人约占 20% ，多在 30 岁以下发病，男性多于女性，儿童期发病常呈急性，成年人则相对隐匿。

特发性肺含铁血黄素沉着症急性出血期的临床表现主要为咳嗽、呼吸困难、咯血，以少量咯血居多，心悸、乏力、发热、呼吸增快、面色苍白、发绀、黄疸等，幼儿咯血不显著，以面色苍白、贫血为主。

特发性肺含铁血黄素沉着症在慢性间歇期常有咳嗽、气短，活动后更加明显，少量咯血，倦怠乏力，慢性贫血、肝脾肿大、杵状指等。

特发性肺含铁血黄素沉着症后期常合并广泛肺间质纤维化，肺部可闻及爆裂音（ Velcro 啰音），呼吸衰竭，肺心病，心力衰竭及心律紊乱等。

肺泡灌洗液可见含铁血黄素巨噬细胞，阳性率可以达到 90% 左右。

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学改变可以分为四种类型：

1 、片影型：以肺门周围及双中下肺野磨玻璃影或絮片影，肺尖及肋膈角多不受累，部分患者伴有粟粒结节影，部分实变影可见支气管充气征；此型多见于出血期。

2 、隐匿型：表现为肺纹理增粗，边缘毛糙，少许细网影，双肺轻度纤维增生样改变，见于出血吸收期。

3 、网格结节型：双肺局限性或弥漫性网状及小结节状影，肺门周围较明显，此型常见于出血后缓解期。

4 、混合纤维化型：双肺纹理杂乱，可伴有肺气肿，肺动脉膨隆，心影增大，小叶间隔弥漫性增厚，呈细网状及磨玻璃样影，此型见于疾病后期肺纤维化，部分为不可逆性改变。

特发性肺含铁血黄素沉着症无肾脏及其他肺外器官受累，血清和组织相关抗体检查，如： ANCA 、免疫复合物、抗 GBM 抗体均阴性，可以与系统性血管炎、结缔组织病和 Goodpasture 综合征鉴别。

特发性肺含铁血黄素沉着症目前尚无特效疗法，急性大出血时，应给予镇咳、止血药物，例如：垂体后叶素、酚磺乙胺等，糖皮质激素不仅可以控制急性症状，小剂量维持也可以减少疾病的复发，是治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的主要药物。

为避免发生特发性肺含铁血黄素沉着症，对牛奶过敏的儿童，应禁止食用牛奶，对麸质过敏者应避免食用。