青紫型先天性心脏病的一种,有一定遗传性患者出生即存在皮肤青紫、呼吸困难并随之加重及时手术治疗可根治,延误治疗死亡率较高简介完全性大动脉错位,是新生儿期最常见的青紫型先天性心脏病,主要由胚胎期心血管系统发育异常所致。主要表现为肺动脉与主动脉位置对调,即肺动脉与左心室连接,主动脉与右心室连接。大多数患者出生后即出现中重度发绀(皮肤和粘膜,因血液中还原血红蛋白过量,而呈青紫色),吸氧后能改善,出现充血性心力衰竭,表现为心动过速(静息状态下,心率超过100次/分)、呼吸急促、吮吸力、抗拒吃奶、喂食困难、面色苍白、肢体发冷、多汗等症状进行性加重。体、肺循环混合较少者有严重青紫、缺氧、呼吸困难。本病一旦确诊及时行手术纠治是关键。若治疗及时,90%的患者在1岁内死亡。症状表现:大多数患者出生后即出现中重度发绀,吸氧后能改善,充血性心力衰竭逐渐加重。体、肺循环混合较少者有严重青紫、缺氧、呼吸困难。诊断依据:根据患儿病史、体格检查、典型体征并结合超声心动图、胸部X线和心电图改变,多能明确诊断。大多数患儿经超声心动图检查即可确诊[1]。完全性大动脉错位有哪些类型?根据是否伴随其他畸形可分为:完全性大动脉错位伴室间隔完整;完全性大动脉错位伴室间隔缺损;完全性大动脉错位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄[2]。是否具有传染性?是否常见?本病常见。本病是青紫型先天性心脏病中最常见的一种类型,占先天性心脏病总数的5%~7%,男女患病之比为4:1~2:1。新生儿的发生率在2%~3%[2][3]。是否可以治愈?可以治愈。经过及时规范的手术治疗,大部分患者可治愈。是否遗传?是。本病是一种先天性心脏病,与遗传因素有关,家族中有先天性心脏病患者的,下一代患本病的概率较普通人群更高。是否医保范围?是
芮璐副主任医师中国医学科学院阜外医院