因自身免疫异常导致神经肌肉发生传递障碍累及肌肉出现易疲劳、眼睑下垂、呼吸困难等多数患者预后良好,发生肌力危象死亡率较高简介重症肌力是一种自身免疫性疾病,因自身抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR),导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,可累及部分或全身骨骼肌。患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。部分重症肌力患者可自行缓解或切除胸腺瘤后治愈,部分患者需要长期药物治疗,一旦发生肌力危象,患者死亡率较高,应注意避免诱发因素。症状表现:重症肌力表现为部分或全身骨骼肌受累,症状呈波动性,晨轻暮重,患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。诊断依据:在具有典型重症肌力临床特征的基础上,具备药理学特征(新斯的明试验阳性)和(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为重症肌力。有条件的可检测患者血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体等,有助于进一步明确诊断。重症肌力有哪些类型?按临床分型如下:1.成人型Osserman分型如下:Ⅰ眼肌型(15%~20%)ⅡA轻度全身型(30%)ⅡB中度全身型(25%)Ⅲ急性重症型(15%)Ⅳ迟发重度型(10%)Ⅴ肌萎缩型2.儿童型3.少年型是否具有传染性?是否常见?本病较少见。重症肌力年平均发病率为(8~20)/10万,患病率为50/10万,我国南方地区发病率较高。任何年龄可发病,发病年龄有两个高峰:20~40岁发病者女性多于男性,约为3:2;40~60岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤[1]。是否可以治愈?部分患者可治愈,患者肌力等症状逐渐自然缓解,或通过胸腺切除术后达到治愈。但仍有部分患者需要依赖药物治疗,病程可迁延数年至数十年。是否遗传?否是否医保范围?是
高文锋副主任医师北京中医药大学东直门医院