严重慢性肝脏疾病引发的可逆神经系统损伤主要症状为运动迟缓、肌强直、姿势性震颤等目前有效治疗手段,肝移植存在争议,预后差简介获得性肝脑变性是严重慢性肝病的神经系统并发症,是一类少见的而且可逆的神经功能损害综合征,多在反复发生肝性脑病(严重的急、慢性肝病引起的神经系统功能紊乱)或多次代谢紊乱的基础上进展而来,其中较多见于酒精中毒性肝硬化、亚急性和慢性肝炎以及门腔静脉分流术后。本病好发于50~60岁成年人,常见症状为运动迟缓、肌强直、姿势性震颤、神情淡漠、嗜睡、痴呆等。获得性肝脑变性能治愈,缺乏有效的治疗手段,其神经系统损伤多可逆,患者病情通常逐渐加重,多死于肝功能衰竭、大出血等并发症[1,2]。症状表现:获得性肝脑变性主要症状为运动迟缓、肌强直、姿势性震颤、神情淡漠、嗜睡、痴呆等。诊断依据:获得性肝脑变性的临床诊断依据患者病史、症状、体征、实验室检查、影像学检查等综合诊断。1.病史:有肝硬化、肝性脑病、门静脉-体循环静脉分流术等病史。2.症状和体征:出现运动迟缓、肌强直、姿势性震颤、神情淡漠、嗜睡、痴呆等表现。3.实验室检查:出现肝功能异常、血锰水平升高、脑脊液中锰浓度升高、血氨正常或升高等。4.影像学检查:可见双侧基底节及脑干出现T1WI高信号。MRI的T1加权像通常显示在基底核的高信号,以及额顶叶和小脑萎缩[2]。5.组织病理检查:组织学表现为大脑皮质及基底节区发生弥漫性脑萎缩和半透明变色、光镜下可见多发性微泡样变性。可见神经元的缺失、AlzheimerII型星形胶质细胞增生,细胞内存在过量线粒体、或者是细胞内存在过量的顺磁性物质(可能为过量的锰元素)。是否具有传染性?是否常见?本病较少见。肝硬化导致的获得性肝脑变性最常见,发生率约为0.8~2%,好发于50~60岁成年人,儿童患者也有报道[1]。是否可以治愈?本病能治愈。目前缺乏有效的治疗手段,其神经系统损伤多可逆。肝移植是目前治疗本病唯一有效的方法,但有文献报道肝移植后病情最初改善后继而持续恶化[1]。是否遗传?否是否医保范围?是
赵虎副主任医师北京大学第一医院