丹吉尔病
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典型症状为扁桃体、淋巴结肿大是一种常染色体隐形遗传病需要及时进行药物治疗或手术治疗简介丹吉尔病，是一种非常罕见的常染色体隐性遗传病，主要是由于α脂蛋白合成障碍，大量胆固醇酯积蓄在皮肤、黏膜中，因ABC1基因突变导致，具有一定的家族聚集性，主要是由于遗传因素引起的。出现丹吉尔病后会产生比较明显的肝脾肿大、淋巴结肿大、扁桃体肥大等症状，同时还会产生各种免疫系统病变。丹吉尔病目前还有比较好的治疗方法，暂时法治愈，但影响患者远期寿命，治疗原则是根据存在的症状对症治疗，早发现、早治疗。症状表现：典型症状为扁桃体及淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血貌、视力下降。诊断依据：典型症状为扁桃体及淋巴结肿大、肝脾肿大、视力下降，结合血常规和病理切片检查，可见血红蛋白降低、血浆高密度脂蛋白＜5mg/dl、甘油三酯正常或增高、载脂蛋白A1消失或严重降低，镜下可见大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中，即可确诊。丹吉尔病有哪些类型？暂分型。是否具有传染性？否是否常见？比较罕见，目前暂流行病学调查，说明该病患病率低。是否可以治愈？能治愈，丹吉尔病治疗暂特殊方法治愈，出现症状时可以对症支持治疗，改善患者症状，治愈方法。是否遗传？是是否医保范围？是
王晓阳副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
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