抓住颅咽管瘤诊疗关键点
是神经不是神金
颅咽管瘤由于病情复杂被发现时肿瘤往往已生长较大，特殊的发病部位致使手术切除难度大，而且极易复发经过治疗的患者还需要长期的神经外科和内分泌学随访，因此被库欣称为“最可怕的颅内肿瘤”以下为颅咽管瘤的主要治疗方法：1.手术治疗颅咽管瘤是一个具有挑战性的实体脑瘤，目前主要采用手术和放射治疗。2.放射治疗尽管外科治疗被认为是许多颅咽管瘤治疗的第一步，但由于肿瘤全切与神经功能缺损之间的微妙平衡难以掌控，各种无创治疗形式也被广泛运用。3.化学疗法由于颅咽管瘤的组织学良性性质，医生很少考虑全身化疗，然而使用药物的全身化疗疗程已经成功应用于复发性颅咽管瘤4.基因组学和靶向治疗时代的诊断和管理虽然传统的治疗方法是手术和放疗，但靶向治疗是一种新的选择，与传统治疗相比，其发病率可能更低。
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疾病科普
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从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤表现为头疼、呕吐、视力受损、多尿，严重者可能有颅高压，危及生命及时手术治疗，并辅助放射治疗，预后良好简介颅咽管瘤，是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，起源于Rahtke囊残存组织，好发于垂体前上方边缘。肿瘤内层由复层鳞状上皮细胞覆盖。部分CP也可以原发于第三脑室。几乎所有CP都有实性和囊性部分，囊内液多样，但通常含有胆固醇结晶。生长缓慢，病变为良性，但具有恶性肿瘤的生物学行为。临床上较为常见，占所有脑肿瘤的2.5%~4%，约50%发生于儿童，发病高峰年龄为5~10岁。病变的严重程度与肿瘤的大小、肿瘤的生长速度以及部位有关。典型症状有头疼、呕吐、视力受损、多尿，严重者会出现颅高压、脑积水等并发症，影响患者的生命安全。可选择手术治疗，单独或者辅以放射治疗，大部分患者经过治疗预后良好[1]。症状表现：典型症状是由颅内压增高引起的头疼、呕吐；以及视神经受压引起的视力受损；垂体功能异常引起的多尿；以及下丘脑损害引起的嗜睡，体温异常，尿崩等。诊断依据：依据典型的症状头疼、呕吐、视力受损、多尿等；同时行头颅CT或颅脑MRI检查，发现鞍区占位；必要时行组织病理学明确组织结构，多数典型的病变即可以确诊为颅咽管瘤[2]。颅咽管瘤有哪些类型？釉质表皮型：此种类型在儿童中多见，多数为口腔内部的牙釉质形成的肿瘤，与体细胞CTNNB1基因（编码β链蛋白）突变相关。鳞状表皮型：该种病变成年人多见，该类型多数由原始口凹残留的鳞状上皮细胞，化生而来，与生BRAFV600E基因突变有关。是否具有传染性？是否常见？颅咽管瘤十分常见，全球每年每百万人新发0.5~2.5人，该疾病的发病率与性别关。约在颅内肿瘤的4%，但在儿童确是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。北京及上海由数据报道，颅咽管瘤占颅内肿瘤的4.7~6.5%，60%以上的病例发生在15岁以下的儿童中。是否可以治愈?可以治愈。颅咽管瘤为良性肿瘤，大多数患者经过及时有效地手术治疗，单独应用放射治疗或者辅助应用放射治疗，解除患者的占位效应，可以完全治愈。是否遗传？是是否医保范围？是
杨宏副主任医师北京肿瘤医院
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