表现为肩部疼痛、眩晕、行走稳部分患者可能自主神经紊乱,严重者甚至猝死有效药物治疗,严重者需手术治疗简介颅底凹陷症,是指颅底骨组织内陷进入颅腔的一种原发性疾病,临床上较为少见,常伴有其他的神经系统发育畸形,典型症状包括眩晕、头痛、颈部活动困难等,造成呼吸和吞咽困难,甚至出现神经系统症状。颅底凹陷症的治疗手段,如果病人明显神经系统症状和体征,效特殊治疗。严重者进行手术治疗,病情可得到缓解,部分患者可以治愈,颅底凹陷症患者平常应意口腔的护理。症状表现症状与畸形程度并一致。首发症状多为步态稳,四肢麻木力,颈枕部僵硬、胀痛、活动受限。可有头晕、视力障碍、呕吐等症状。检查发现颈部稍短,后发际低,面部对称。神经系检查可有共济失调,眼球震颤等小脑障碍症状;四肢力、反射亢进、病理征(Hoffmann,Babinski)阳性等上运动神经元损伤体征。可因颈部畸形、疼痛、上肢麻木等就诊。临床表现有:1﹒延髓及颈髓受压因小脑扁桃体下疝及枕骨大孔容量小,可出现四肢麻木、力,单侧或双侧节段性痛,感觉减退。查体可见椎体束征,或上肢痛、温觉丧失等脊髓空洞病征。2﹒颅神经受损Ⅸ、Ⅹ颅神经障碍,可出现吞咽困难,声音嘶哑,说话清等症状。3﹒椎动脉供血障碍患者出现头晕、头痛、恶心、呕吐、视力障碍、共济失调等小脑功能障碍表现。诊断依据通过X线和头颅CT扫描,发现患者的齿状突向颅腔陷入,并且超过三毫米;联合磁共振检查,发现小脑扁桃体下疝出现畸形,延髓受到压迫,诊断为颅底凹陷症。颅底凹陷症有哪些类型?原发性颅底凹陷症:又称先天性颅底凹陷症,与遗传因素有关,多见。继发性颅底凹陷症:又称获得性颅底凹陷症,可导致骨质变软,少见。具有传染性?是否常见?本病少见。好发人群为具有先天性遗传因素的人、颅骨畸形者、佝偻病等患者,目前尚明确的流行病学资料,有明确的患病率。是否可以治愈?可以治愈,大颅底凹陷症患者出现颅颈交界区的畸形,一般通过减压、复位、固定一系列手术方法来使得颅颈交界区正常结构得到恢复,部分患者可治愈。是否遗传?是是否医保范围?是
杜昌旺副主任医师西安交通大学第一附属医院
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