什么是凝血因子
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什么是凝血因子
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王童
常州市第七人民医院血液科
擅长：擅长内科系统常见病、多发病的诊治。
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常染色体隐性遗传病，导致凝血第十因子缺乏出血严重，如深部血肿，关节腔积血，颅内出血法治愈，主要是补充血浆补充凝血因子来止血简介凝血因子X缺乏症是一种遗传性出血性疾病，为常染色体隐性遗传，该病基因已发现60余种突变，多为错义突变，集中在编码催化结构域的外显子8上。该病由于基因突变，使得人体法正常合成第十凝血因子，即凝血因子X，从而使得人体容易出现出血问题。该病临床表现与凝血因子Ⅶ缺乏症相似，患者出血严重，纯合子或复合杂合子患者有中度至重度出血倾向，包括深部血肿（突然面色苍白，血压下降）、关节腔积血（关节肿胀、青紫）、月经过多及外科手术后出血。婴儿及新生儿期可因颅内出血（恶心、呕吐、瞳孔散大、偏瘫等），甚至致命性胃肠道出血（呕血、便血）或脐带残端出血而丧命。该病出血严重程度与凝血活性受抑程度相关。本病罕见，法彻底治愈，在发生急性出血时，输注新鲜血浆，同时补充凝血酶原复合物，防止失血过多造成生命危险[1][2]。症状表现：典型症状是出血严重，如深部血肿（突然面色苍白，血压下降）、关节腔积血（关节肿胀、青紫、月经过多，新生儿易颅内出血（恶心、呕吐、瞳孔散大、偏瘫等），甚至致命性胃肠道出血（呕血、便血）或脐带残端出血。诊断依据：依据患者有典型的出血症状，结合家族病史，和实验室对凝血酶原时间和活化部分凝血酶原时间测定确定[3]。最终确诊为本病需要通过基因检查，确定凝血因子X基因突变从而确诊。是否具有传染性？是否常见？本病罕见是否可以治愈?目前法治愈，急性出血时，输注新鲜血浆，同时补充凝血酶原复合物，防止失血过多造成生命危险。是否遗传？是是否医保范围？否
邹善华主任医师复旦大学附属中山医院
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